Мијастенија гравис

Миастенија гравис је неуромускуларни поремећај. Неуромускуларни поремећаји укључују мишиће и живце који их контролишу.

Верује се да је миастенија гравис врста аутоимуног поремећаја. Аутоимунски поремећај се јавља када имунолошки систем грешком напада здраво ткиво. Антитела су протеини које ствара имунолошки систем тела када открије штетне супстанце. Антитела се могу створити када имуни систем погрешно сматра здраво ткиво штетном супстанцом, као у случају миастеније гравис. Код људи са миастенијом гравис, тело производи антитела која блокирају мишићним ћелијама пријем порука (неуротрансмитера) из нервних ћелија.

У неким случајевима, миастенија гравис је повезана са туморима тимуса (органа имунолошког система).

Миастенија гравис може утицати на људе у било којој доби. Најчешћи је код младих жена и старијих мушкараца.

Миастенија гравис узрокује слабост добровољних мишића. То су мишићи којима можете управљати. Аутономни мишићи срца и дигестивног тракта обично нису погођени. Мишићна слабост миастеније гравис се погоршава са активношћу и побољшава током одмора.

Ова слабост мишића може довести до различитих симптома, укључујући:

• Тешкоће дисања због слабости мишића грудног зида
• Потешкоће са жвакањем или гутањем, што узрокује често гушење, гушење или слињење
• Потешкоће при пењању степеницама, подизању предмета или подизању из седећег положаја
• Потешкоће у разговору
• Спуштена глава и капци
• Парализа лица или слабост мишића лица
• Умор
• Храпавост или промена гласа
• Дупли вид
• Тешкоће у одржавању мирног погледа

Пружалац здравствене заштите обавиће физички преглед. То укључује детаљан (неуролошки) преглед нервног система. Ово може показати:

• Мишићна слабост, са обично оштећеним очним мишићима
• Нормални рефлекси и осећај (осећај)

Тестови који се могу урадити укључују:

• Антитела на ацетилхолински рецептор повезана са овом болешћу
• ЦТ или МРИ скенирање грудног коша ради тражења тумора
• Студије проводљивости нерва за испитивање брзине кретања електричних сигнала кроз нерв
• Електромиографија (ЕМГ) за испитивање здравља мишића и живаца који контролишу мишиће
• Тестови плућне функције за мерење дисања и тога колико добро функционишу плућа
• Едрофонијумски тест да би се утврдило да ли овај лек на кратко уклања симптоме

Не постоји познати лек за миастенију гравис. Лечење вам може омогућити менструацију без икаквих симптома (ремисија).

Промене животног стила често вам могу помоћи да наставите са свакодневним активностима. Може се препоручити следеће:

• Одмарање током целог дана
• Коришћење фластера за очи ако двоструки вид смета
• Избегавање стреса и излагања топлоти, што може погоршати симптоме

Лекови који се могу прописати укључују:

• Неостигмин или пиридостигмин за побољшање комуникације између живаца и мишића
• Преднизон и други лекови (као што су азатиоприн, циклоспорин или мофетилмикофенолат) за сузбијање одговора имуног система ако имате озбиљне симптоме и ако други лекови не делују добро.

Кризне ситуације су напади слабости мишића који дишу. Ови напади могу се десити без упозорења када се узима превише или премало лекова. Ови напади обично трају не више од неколико недеља. Можда ће вам требати пријем у болницу, где ће вам требати помоћ у дисању помоћу вентилатора.

Поступак зван плазмафереза ​​такође се може користити да помогне у окончању кризе. Овај поступак укључује уклањање бистрог дела крви (плазме) који садржи антитела. То се замењује донираном плазмом која нема антитела или другом течношћу. Плазмафереза ​​такође може помоћи у смањењу симптома током 4 до 6 недеља и често се користи пре операције.

Такође се може користити лек који се назива интравенски имуноглобулин (ИВИг)

Операција уклањања тимуса (тиметомија) може довести до трајне ремисије или мање потребе за лековима, посебно када је присутан тумор.

Ако имате проблема са очима, лекар вам може предложити призме сочива за побољшање вида. Такође се може препоручити операција за лечење очних мишића.

Физичка терапија може вам помоћи да одржите снагу мишића. Ово је посебно важно за мишиће који подржавају дисање.

Неки лекови могу погоршати симптоме и треба их избегавати. Пре узимања било ког лека, питајте свог лекара да ли је у реду да га узимате.

Стрес болести можете да ублажите придруживањем групи за подршку мијастенији. Дељење са другима који имају заједничка искуства и проблеме може вам помоћи да се не осећате сами.

Не постоји лек, али је могућа дуготрајна ремисија. Можда ћете морати да ограничите неке дневне активности. Људи који имају само очне симптоме (очна миастенија гравис), могу временом развити генерализовану миастенију.

Жена са миастенијом гравис може затруднети, али је пажљива пренатална нега важна. Беба може бити слаба и требаће јој лекове неколико недеља након рођења, али обично неће развити поремећај.

Стање може проузроковати проблеме са дисањем по живот. Ово се назива миастеничном кризом.

Људи са миастенијом гравис изложени су већем ризику од других аутоимуних поремећаја, као што су тиротоксикоза, реуматоидни артритис и системски еритематозни лупус (лупус).

Позовите свог здравственог радника ако развијете симптоме миастеније гравис.

Идите у хитну помоћ или назовите локални број за хитне случајеве (као што је 911) ако имате потешкоћа са дисањем или гутањем.

Неуромускуларни поремећај - миастенија гравис

• Површински предњи мишићи
• Птоза - спуштање капка
• Централни нервни систем и периферни нервни систем

Цханг ЦВЈ. Миастхениа гравис и Гуиллаин-Барре синдром. У: Паррилло ЈЕ, Деллингер РП, ур. Медицина критичне неге: Принципи дијагнозе и лечења код одраслих. 5. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 61.

Сандерс ДБ, Гуптилл ЈТ. Поремећаји неуромускуларног преноса. У: Дарофф РБ, Јанковић Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, ур. Брадлеи’с Неурологи ин Цлиницал Працтице. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 109.

Сандерс ДБ, Волфе ГИ, Бенатар М, ет ал. Међународне консензус смернице за лечење миастеније гравис: сажетак. Неурологија. 2016; 87 (4): 419-425. ПМИД: 27358333 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/27358333.