Поремећаји имунодефицијенције

Поремећаји имунодефицијенције се јављају када је имуни одговор тела смањен или одсутан.

Имуни систем се састоји од лимфоидног ткива у телу, што укључује:

• Коштана срж
• Лимфни чворови
• Делови слезине и гастроинтестиналног тракта
• Тимус
• Крајници

Протеини и ћелије у крви такође су део имунолошког система.

Имуни систем помаже у заштити тела од штетних супстанци које се називају антигени. Примери антигена укључују бактерије, вирусе, токсине, ћелије карцинома и страну крв или ткива друге особе или врсте.

Када имуни систем открије антиген, он реагује стварањем протеина који се називају антитела која уништавају штетне материје. Одговор имунолошког система такође укључује процес који се назива фагоцитоза. Током овог процеса, одређене беле крвне ћелије гутају и уништавају бактерије и друге стране материје. Протеини који се зову комплемент помажу у овом процесу.

Поремећаји имунодефицијенције могу утицати на било који део имунолошког система. Најчешће се ова стања јављају када посебне беле крвне ћелије назване Т или Б лимфоцити (или обоје) не функционишу нормално или ваше тело не производи довољно антитела.

Наследни поремећаји имунодефицијенције који погађају Б ћелије укључују:

• Хипогамаглобулинемија, која обично доводи до респираторних и гастроинтестиналних инфекција
• Агамаглобулинемија, која резултира озбиљним инфекцијама рано у животу, и често је смртоносна

Наследни поремећаји имунодефицијенције који утичу на Т ћелије могу проузроковати поновљене инфекције Цандидом (квасцем). Наслеђена комбинована имунодефицијенција утиче и на Т ћелије и на Б ћелије. Може бити смртоносно током прве године живота ако се не лечи рано.

За људе се каже да су имуносупресивни када имају поремећај имунодефицијенције због лекова који ослабљују имуни систем (попут кортикостероида). Имуносупресија је такође чест нежељени ефекат хемотерапије која се даје за лечење карцинома.

Стечена имунодефицијенција може бити компликација болести као што су ХИВ / АИДС и неухрањеност (нарочито ако особа не једе довољно протеина). Многи карциноми могу такође изазвати имунодефицијенцију.

Људи којима је одстрањена слезина имају стечену имунодефицијенцију и већи су ризик од инфекције одређеним бактеријама против којих би слезина нормално помогла у борби. Људи са дијабетесом су такође изложени већем ризику од одређених инфекција.

Како старите, имуни систем постаје све мање ефикасан. Ткива имуног система (посебно лимфоидно ткиво попут тимуса) се смањују, а број и активност белих крвних зрнаца опадају.

Следећи услови и болести могу довести до поремећаја имунодефицијенције:

• Атакиа-телангиецтасиа
• Недостаци комплемента
• ДиГеорге синдром
• Хипогамаглобулинемија
• Синдром посла
• Дефекти адхезије леукоцита
• Агамаглобулинемија
• Вискотт-Алдрицх синдром

Ваш лекар може помислити да имате поремећај имунодефицијенције ако имате:

• Инфекције које се стално враћају или не нестају
• Тешка инфекција бактеријама или другим клицама које обично не изазивају озбиљну инфекцију

Остали знаци укључују:

• Лош одговор на лечење инфекција
• Одложен или непотпун опоравак од болести
• Одређене врсте карцинома (попут Капосијевог саркома или не-Ходгкиновог лимфома)
• Одређене инфекције (укључујући неке облике упале плућа или поновљене инфекције квасцима)

Симптоми зависе од поремећаја. На пример, они са смањеним нивоом ИгА у комбинацији са ниским нивоима одређених подразреда ИгГ вероватно ће имати проблема који укључују плућа, синусе, уши, грло и пробавни тракт.

Тестови који се користе за дијагнозу поремећаја имунодефицијенције могу да укључују:

• Нивои комплемента у крви или други тестови за мерење супстанци које ослобађа имуни систем
• ХИВ тест
• Нивои имуноглобулина у крви
• Електрофореза протеина (крв или урин)
• Број Т (изведених из тимуса) лимфоцита
• Број белих крвних зрнаца

Циљ лечења је спречавање инфекција и лечење било које болести и инфекција које се развију.

Ако имате ослабљени имунолошки систем, избегавајте контакт са особама које имају инфекције или заразне поремећаје. Можда ћете морати да избегавате људе који су вакцинисани живим вирусним вакцинама у последње 2 недеље.

Ако развијете инфекцију, добављач ће се према вама понашати агресивно. То може укључивати дуготрајну употребу антибиотика или антимикотичних лекова како би се спречило повратак инфекција.

Интерферон се користи за лечење вирусних инфекција и неких врста карцинома. То је лек који чини да имуни систем боље функционише.

Особе са ХИВ / АИДС-ом могу узимати комбинације лекова како би смањиле количину ХИВ-а у свом имунолошком систему и побољшале имунитет.

Људи којима ће бити планирано уклањање слезине треба вакцинисати 2 недеље пре операције против бактерија као што је Стрептоцоццус пнеумониа и Хаемопхилус инфлуензае. Људи који претходно нису били вакцинисани или немају познат имунитет такође треба да приме ММР и вакцине против водених козица. Поред тога, такође се препоручује да људи по потреби добију серију вакцина ДТаП или подстицајну ињекцију.

Трансплантација коштане сржи може се користити за лечење одређених стања имунодефицијенције.

Понекад се може препоручити пасивни имунитет (примање антитела које производи друга особа или животиња) за спречавање болести након што сте били изложени одређеним бактеријама или вирусима.

Људима са ниским или одсутним нивоом одређених имуноглобулина може се помоћи интравенским имуноглобулином (ИВИГ), који се даје кроз вену.

Неки поремећаји имунодефицијенције су благи и с времена на време узрокују болест. Други су тешки и могу бити фатални. Имуносупресија изазвана лековима често нестаје након што се лек заустави.

Компликације поремећаја имунодефицијенције могу укључивати:

• Честа или текућа болест
• Повећани ризик од одређених карцинома или тумора
• Повећан ризик од инфекције

Назовите свог добављача ако сте на хемотерапији или кортикостероидима и ако се развије:

• Грозница од 38 ° Ц или више
• Кашаљ са отежаним дисањем
• Бол у стомаку
• Остали нови симптоми

Идите у хитну помоћ или назовите локални број за хитне случајеве (попут 911) ако имате укочен врат и главобољу због врућице.

Обратите се свом добављачу ако имате поновљене инфекције квасцем или оралну дрозд.

Не постоји познат начин за спречавање наследних поремећаја имунодефицијенције. Ако имате породичну историју поремећаја имунодефицијенције, можда ћете желети да потражите генетско саветовање.

Вежбање сигурнијег секса и избегавање дељења телесних течности могу помоћи у спречавању ХИВ / АИДС-а. Питајте свог добављача да ли је лек под називом Трувада прави за вас да спречите инфекцију ХИВ-ом.

Добра исхрана може спречити стечену имунодефицијенцију узроковану неухрањеношћу.

Имуносупресија; Имунодепресивни - имунодефицијенција; Имуносупресивни - имунодефицијенција; Хипогамаглобулинемија - имунодефицијенција; Агамаглобулинемија - имунодефицијенција

• Антитела

Аббас АК, Лицхтман АХ, Пиллаи С. Конгениталне и стечене имунодефицијенције. У: Аббас АК, Лицхтман АХ, Пиллаи С, ур. Ћелијска и молекуларна имунологија. 9. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 21.

Бонанни П, Граззини М, Ниццолаи Г, ет ал. Препоручене вакцинације за одрасле аспленичне и хипоспленичне пацијенте. Хум Ваццин Иммунотхер. 2017; 13 (2): 359-368. ПМИД: 27929751 пубмед.нцби.нлм.них.гов/27929751/.

Цуннингхам-Рундлес Ц. Примарне болести имунодефицијенције. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 236.