Хипокалемична периодична парализа

Хипокалемична периодична парализа (хипоПП) је поремећај који узрокује повремене епизоде ​​слабости мишића и понекад нижи ниво калијума у ​​крви од нормалног. Медицинско име за низак ниво калијума је хипокалемија.

ХипоПП је једна од групе генетских поремећаја која укључује хиперкалемичну периодичну парализу и тиротоксичну периодичну парализу.

ХипоПП је најчешћи облик периодичне парализе. Чешће погађа мушкарце.

ХипоПП је урођен. То значи да је присутан при рођењу. У већини случајева преноси се путем породица (наслеђује се) као аутосомно доминантан поремећај. Другим речима, само један родитељ треба да пренесе ген повезан са овим стањем на своје дете како би дете било погођено.

У неким случајевима стање може бити резултат генетског проблема који није наследан.

За разлику од других облика периодичне парализе, људи са хипоПП имају нормалну функцију штитне жлезде. Али они имају врло низак ниво калијума у ​​крви током епизода слабости. Ово је резултат калијумовог кретања из крви у мишићне ћелије на ненормалан начин.

Фактори ризика укључују присуство других чланова породице са периодичном парализом. Ризик је нешто већи код азијских мушкараца који такође имају поремећаје штитне жлезде.

Симптоми укључују нападе мишићне слабости или губитак покрета мишића (парализа) који долазе и одлазе. Између напада постоји нормална снага мишића.

Напади обично започињу у тинејџерским годинама, али се могу догодити и пре 10. године. Колико често се напади разликују. Неки људи нападају сваки дан. Други их имају једном годишње. Током напада особа остаје на опрезу.

Слабост или парализа:

• Најчешће се јавља на раменима и куковима
• Може утицати и на руке, ноге, мишиће очију и мишиће који помажу у дисању и гутању
• Појављује се и искључује
• Најчешће се јавља приликом буђења или након спавања или одмора
• Ретко је током вежбања, али може бити изазвано одмарањем након вежбања
• Може бити изазвано оброцима са високим садржајем угљених хидрата, високим садржајем соли, стресом, трудноћом, тешким вежбањем и прехладом
• Напад обично траје неколико сати до једног дана

Други симптом може бити миотонија капака (стање у којем се након отварања и затварања очију не могу отворити на кратко).

Пружалац здравствене заштите може сумњати на хипоПП на основу породичне историје поремећаја. Други трагови овог поремећаја су симптоми слабости мишића који долазе и пролазе са нормалним или ниским резултатима теста на калијум.

Између напада, физички преглед не показује ништа абнормално. Пре напада, може постојати укоченост ногу или тежина у ногама.

Током напада слабости мишића, ниво калијума у ​​крви је низак. Ово потврђује дијагнозу. Не долази до смањења укупног калијума у ​​телу. Ниво калијума у ​​крви је нормалан између напада.

Током напада, мишићни рефлекси су смањени или одсутни. А мишићи више клону него да остану укочени. Мишићне групе у близини тела, као што су рамена и кукови, чешће су укључене него руке и ноге.

Тестови који се могу урадити укључују:

• Електрокардиограм (ЕКГ), који може бити абнормалан током напада
• Електромиографија (ЕМГ), која је обично нормална између напада и абнормална током напада
• Биопсија мишића, која може показати абнормалности

Могу се наручити други тестови да би се искључили други узроци.

Циљеви лечења су ублажавање симптома и спречавање даљих напада.

Мишићна слабост која укључује дисање или гутање мишића је хитна ситуација. Током напада могу се јавити и опасни нередовни откуцаји срца (срчане аритмије). Било шта од овога мора се одмах лечити.

Калијум дат током напада може зауставити напад. Калијум се може узимати орално. Али ако је слабост озбиљна, можда ће бити потребно давање калијума кроз вену (ИВ).

Узимање додатака калијума може помоћи у спречавању слабости мишића.

Јело са мало угљених хидрата може помоћи у смањењу симптома.

За спречавање напада може се прописати лек који се назива ацетазоламид. Ваш провајдер вам може рећи да узимате и додатке калијума јер ацетазоламид може проузроковати да ваше тело изгуби калијум.

Ако ацетазоламид не делује код вас, могу се прописати други лекови.

ХипоПП добро реагује на лечење. Лечење може спречити, па чак и обрнути, прогресивну слабост мишића. Иако снага мишића почиње нормално између напада, поновљени напади могу на крају проузроковати погоршање и трајну слабост мишића између напада.

Здравствени проблеми који могу бити последица овог стања укључују:

• Камен у бубрезима (нежељени ефекат ацетазоламида)
• Неправилан рад срца током напада
• Тешкоће са дисањем, говором или гутањем током напада (ретко)
• Мишићна слабост која се временом погоршава

Позовите свог добављача ако ви или ваше дете имате слабост мишића која долази и пролази, нарочито ако имате чланове породице који имају периодичну парализу.

Идите у хитну помоћ или позовите локални број за хитне случајеве (попут 911) ако ви или ваше дете паднете у несвест ако имате проблема са дисањем, говором или гутањем.

ХипоПП се не може спречити. Будући да се може наследити, може се саветовати генетско саветовање за парове који ризикују од поремећаја.

Лечење спречава нападе слабости. Пре напада, може постојати укоченост ногу или тежина у ногама. Извођење благих вежби када ови симптоми почну могу помоћи у спречавању потпуног напада.

Периодична парализа - хипокалемична; Породична хипокалемична периодична парализа; ХОКПП; ХипоКПП; ХипоПП

Амато АА. Поремећаји скелетних мишића. У: Дарофф РБ, Јанковић Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, ур. Брадлеи’с Неурологи ин Цлиницал Працтице. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 110.

Керцхнер ГА, Птацек Љ. Каналопатије: епизодни и електрични поремећаји нервног система. У: Дарофф РБ, Јанковић Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СК, ур. Брадлеи’с Неурологи ин Цлиницал Працтице. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 99.

Тилтон АХ. Акутне неуромишићне болести и поремећаји. У: Фухрман БП, Зиммерман ЈЈ, ур. Педијатријска критична нега. 5. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 71.