Хемофилија

Хемофилија се односи на групу поремећаја крварења код којих згрушавање крви траје дуго.

Постоје два облика хемофилије:

• Хемофилија А (класична хемофилија или недостатак фактора ВИИИ)
• Хемофилија Б (Божићна болест или недостатак фактора ИКС)

Када крварите, у телу се одвија низ реакција које помажу у стварању крвних угрушака. Овај процес се назива каскада коагулације. Укључује посебне протеине који се зову коагулација или фактори згрушавања. Можда ћете имати веће шансе за прекомерно крварење ако један или више ових фактора недостаје или не функционише како би требало.

Хемофилију узрокује недостатак фактора згрушавања ВИИИ или ИКС у крви. У већини случајева хемофилија се преноси путем породица (наследних). Већину времена се преноси на мушку децу.

Главни симптом хемофилије је крварење. Лаки случајеви се могу открити тек касније у животу, након прекомерног крварења после операције или повреде.

У најгорим случајевима, крварење се јавља без разлога. Унутрашње крварење може се десити било где, а крварење у зглобове је често.

Најчешће се хемофилија дијагностикује након што особа има абнормалну епизоду крварења. Такође се може дијагностиковати крвним тестом урађеним да би се открио проблем, ако то имају други чланови породице.

Најчешћи третман је надокнађивање недостајућег фактора згрушавања у крви кроз вену (интравенске инфузије).

Потребна је посебна пажња током операције ако имате овај поремећај крварења. Дакле, обавезно реците свом хирургу да имате овај поремећај.

Такође је веома важно информације о свом поремећају поделити са крвним сродницима, јер они такође могу бити погођени.

Придруживање групи за подршку у којој чланови деле заједничка питања може да ублажи стрес дуготрајне (хроничне) болести.

Већина људи са хемофилијом способна је за нормалне активности. Али неки људи имају крварење у зглобовима, што може ограничити њихову активност.

Мали број људи са хемофилијом може умрети од јаког крварења.

Хемопхилиа А; Класична хемофилија; Недостатак фактора ВИИИ; Хемофилија Б; Божићна болест; Недостатак фактора ИКС; Поремећај крварења - хемофилија

• Угрушци крви

Царцао М, Моорехеад П, Лиллицрап Д. Хемопхилиа А и Б. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ет ал, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 135.

Халл ЈЕ. Хемостаза и коагулација крви. У: Халл ЈЕ, ур. Гуитон и Халл уџбеник медицинске физиологије. 13. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 37.

Рагни МВ. Хеморагични поремећаји: недостаци фактора коагулације. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 25. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 174.