Пароксизмална хладна хемоглобинурија (ПЦХ)

Пароксизмална хладна хемоглобинурија (ПЦХ) је ретка болест крви у којој имуни систем тела производи антитела која уништавају црвене крвне ћелије. Појављује се када је особа изложена хладним температурама.

ПЦХ се јавља само на хладном и погађа углавном шаке и стопала. Антитела се вежу (везују) за црвене крвне ћелије. Ово омогућава да се и други протеини у крви (звани комплемент) такође прикаче. Антитела уништавају црвене крвне ћелије док се крећу кроз тело. Како се ћелије уништавају, хемоглобин, део црвених крвних зрнаца који носи кисеоник, ослобађа се у крв и преноси урином.

ПЦХ је повезан са секундарним сифилисом, терцијарним сифилисом и другим вирусним или бактеријским инфекцијама. Понекад је узрок непознат.

Поремећај је редак.

Симптоми могу укључивати:

• Језа
• Грозница
• Бол у леђима
• Бол у ногама
• Бол у стомаку
• Главобоља
• Општа нелагодност, нелагодност или лоше осећање (малаксалост)
• Крв у урину (црвени урин)

Лабораторијски тестови могу помоћи у дијагнози овог стања.

• Ниво билирубина је висок у крви и урину.
• Комплетна крвна слика (ЦБЦ) показује анемију.
• Цоомбсов тест је негативан.
• Донатх-Ландстеинер тест је позитиван.
• Ниво лактат дехидрогеназе је висок.

Лечење основног стања може помоћи. На пример, ако је ПЦХ узрокован сифилисом, симптоми се могу побољшати када се лечи сифилис.

У неким случајевима се користе лекови који потискују имуни систем.

Људи са овом болешћу се често брзо побољшавају и немају симптоме између епизода. У већини случајева напади се завршавају чим оштећене ћелије престану да се крећу телом.

Компликације могу укључивати:

• Наставак напада
• Инсуфицијенција бубрега
• Тешка анемија

Позовите свог здравственог радника ако имате симптоме овог поремећаја. Добављач може искључити друге узроке симптома и одлучити да ли вам је потребно лечење.

Људи којима је дијагностикована ова болест могу спречити будуће нападе држећи се даље од хладноће.

ПЦХ

• Крвна зрнца

Мицхел М. Аутоимуне и интраваскуларне хемолитичке анемије. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 151.

Победа Н, Рицхардс СЈ. Стечене хемолитичке анемије. У: Баин БЈ, Батес И, Лаффан МА, ур. Дацие и Левис Практична хематологија. 12. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 13.