Цијанотична болест срца

Цијанотична болест срца односи се на групу многих различитих срчаних мана које су присутне при рођењу (урођене). Резултат је низак ниво кисеоника у крви. Цијаноза се односи на плавичасту боју коже и слузокоже.

Обично се крв враћа из тела и протиче кроз срце и плућа.

• Крв са мало кисеоника (плава крв) враћа се из тела на десну страну срца.
• Десна страна срца затим пумпа крв у плућа, где узима више кисеоника и постаје црвена.
• Крв богата кисеоником враћа се из плућа у леву страну срца. Одатле се пумпа до остатка тела.

Срчане мане са којима се деца рађају могу променити начин протока крви кроз срце и плућа. Ови недостаци могу проузроковати мање проток крви у плућа. Такође могу резултирати мешањем плаве и црвене крви. То доводи до испумпавања крви са слабим кисеоником у тело. Као резултат:

• Крв која се испумпава у тело има мање кисеоника.
• Мање кисеоника који се испоручује у тело може учинити да кожа изгледа плаво (цијаноза).

Неке од ових срчаних мана укључују срчане вентиле. Ови недостаци присиљавају плаву крв да се помеша са црвеном кроз абнормалне срчане канале. Вентили срца налазе се између срца и великих крвних судова који доводе крв у срце и из њега. Ови вентили се отварају довољно за пролазак крви. Затим се затварају, спречавајући да крв тече уназад.

Дефекти срчаног залиска који могу изазвати цијанозу укључују:

• Трикуспидални вентил (вентил између две коморе на десној страни срца) може бити одсутан или не може да се отвори довољно широко.
• Плућни вентил (вентил између срца и плућа) може бити одсутан или се неће моћи отворити довољно широко.
• Аортни вентил (вентил између срца и крвне жиле до остатка тела) није у могућности да се отвори довољно широко.

Друге срчане мане могу укључивати абнормалности у развоју вентила или на месту и везама између крвних судова. Неки примери укључују:

• Коарктација или потпуни прекид аорте
• Ебстеинова аномалија
• Хипопластични синдром левог срца
• Тетралогија Фаллот-а
• Укупан аномалан повратак у плућне вене
• Транспозиција великих артерија
• Трунцус артериосус

Одређена медицинска стања код мајке могу повећати ризик од одређених цијанотичних болести срца код новорођенчета. Неки примери укључују:

• Хемијска изложеност
• Генетски и хромозомски синдроми, као што су Довнов синдром, трисомија 13, Турнеров синдром, Марфанов синдром и Ноонанов синдром
• Инфекције (попут рубеоле) током трудноће
• Лоше контролисан ниво шећера у крви код жена које имају дијабетес током трудноће
• Лекови које је прописао лекар или сте их сами купили и користили током трудноће
• Улични лекови који се користе током трудноће

Неке срчане мане узрокују велике проблеме одмах по рођењу.

Главни симптом је цијаноза плавичаста боја усана, прстију на рукама и ногама која је узрокована малим садржајем кисеоника у крви. Може се десити док дете одмара или само када је дете активно.

Нека деца имају проблема са дисањем (диспнеја). Они могу да дођу у чучањ након физичке активности како би ублажили дах.

Други имају уроке, у којима њихова тела изненада изгладњују од кисеоника. Током ових чаролија, симптоми могу укључивати:

• Анксиозност
• Пребрзо дисање (хипервентилација)
• Нагло повећање плавичасте боје на кожи

Дојенчад се могу уморити или знојити током храњења и можда неће добити на тежини онолико колико би требало.

Могу се јавити несвестица (синкопа) и бол у грудима.

Остали симптоми зависе од врсте цијанотичне болести срца и могу укључивати:

• Проблеми са храњењем или смањени апетит, што доводи до слабог раста
• Сивкаста кожа
• Подбухле очи или лице
• Стално умор

Физичким прегледом се потврђује цијаноза. Старија деца могу имати прсте на палицама.

Лекар ће стетоскопом саслушати срце и плућа. Могу се чути абнормални звуци срца, шум срца и пуцкетање плућа.

Тестови ће се разликовати у зависности од узрока, али могу укључивати:

• Грудног коша
• Провера нивоа кисеоника у крви помоћу теста гасова артеријске крви или провером кроз кожу пулсним оксиметром
• Комплетна крвна слика (ЦБЦ)
• ЕКГ (електрокардиограм)
• Гледајући структуру срца и крвне судове помоћу ехокардиограма или МРИ срца
• Провлачење танке флексибилне цеви (катетера) у десну или леву страну срца, обично из препона (катетеризација срца)
• Транскутани монитор кисеоника (пулсни оксиметар)
• Ецхо-Допплер

Некој дојенчади ће можда требати да остане у болници након рођења, како би могла добити кисеоник или бити стављена на машину за дисање. Они могу добити лекове за:

• Решите се додатних течности
• Помозите срцу да јаче пумпа
• Нека одређени крвни судови буду отворени
• Лечите абнормалне откуцаје срца или ритмове

Избор третмана за већину урођених срчаних болести је операција за поправљање квара. Постоји много врста операција, у зависности од врсте урођене мане. Хируршка интервенција може бити потребна убрзо након рођења или се може одложити месецима или чак годинама. Неке операције могу се организовати како дете расте.

Ваше дете ће можда морати да пије таблете за воду (диуретике) и друге лекове за срце пре или после операције. Обавезно следите тачну дозу. Важно је редовно праћење код пружаоца услуга.

Многа деца која су оперисана на срцу морају узимати антибиотике пре, а понекад и након било каквог стоматолошког рада или других медицинских процедура. Обавезно имајте јасна упутства од добављача срца вашег детета.

Питајте добављача детета пре него што добијете било какву имунизацију. Већина деце може следити препоручене смернице за вакцинацију у детињству.

Изгледи зависе од специфичног поремећаја и његове тежине.

Компликације цијанотичне болести срца укључују:

• Ненормални срчани ритмови и изненадна смрт
• Дуготрајни (хронични) високи крвни притисак у крвним судовима плућа
• Отказивање срца
• Инфекција у срцу
• Удар
• Смрт

Позовите свог добављача ако ваша беба има:

• Плавичаста кожа (цијаноза) или сивкаста кожа
• Отежано дисање
• Бол у грудима или други бол
• Вртоглавица, несвестица или лупање срца
• Проблеми са храњењем или смањени апетит
• Грозница, мучнина или повраћање
• Подбухле очи или лице
• Стално умор

Труднице би требале имати добру пренаталну негу.

• Избегавајте употребу алкохола и дрога током трудноће.
• Обавестите свог доктора да сте трудни пре него што узмете било који прописани лек.
• Направите крвни тест рано у трудноћи да бисте видели да ли сте имуни на рубеолу. Ако нисте имуни, морате избегавати излагање рубеоли и имунизовати се одмах након порођаја.
• Труднице са дијабетесом треба да покушају да имају добру контролу над нивоом шећера у крви.

Неки наследни фактори могу играти улогу у урођеним болестима срца. То може бити погођено многим члановима породице. Ако планирате да затрудните, разговарајте са својим добављачем о скринингу на генетске болести.

Шант срца с десна на лево; Шант циркулације с десна на лево

• Срце - пресек кроз средину
• Катетеризација срца
• Срце - поглед напред
• Тетралогија Фаллот-а
• Тулумарење
• Цијанотична болест срца

Бернстеин Д. Цијанотична урођена болест срца: процена критично оболеле новорођенчади са цијанозом и респираторним дистресом. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, МББС, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 456.

Ланге РА, Хиллис ЛД. Конгенитална болест срца. У: Бопе ЕТ, Келлерман РД, ур. Цонн’с Цуррент Тхерапи 2018. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: 106-111.

Вебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН. Конгенитална болест срца код одраслог и педијатријског пацијента. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, ур. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 75.