Гоодпастуре Синдроме

Садржај

• Шта је Гоодпастуре синдром?
• Који су симптоми?
• Шта изазива Гоодпастуре синдром?
• Како се дијагностикује Гоодпастуре синдром?
• Како се лечи Гоодпастуре синдром?
• Какви су дугорочни изгледи?

Шта је Гоодпастуре синдром?

Гоодпастуре синдром је ретка и потенцијално по живот опасна аутоимуна болест. То изазива накупљање аутоимуних протеина у бубрезима и плућима што доводи до оштећења ових органа. Поремећај је назван по др. Ернесту Гоодпастуре-у, који је синдром први пут идентификовао 1919. Процењује се да се јавља код 1 од милион људи годишње.

Без брзе дијагнозе и лечења, стање може довести до значајног крварења у плућима, упале бубрега и затајења, па чак и смрти.

Који су симптоми?

Симптоми могу бити неспецифични, као и повезани са плућима и бубрезима. Оштећења могу брзо напредовати и постају озбиљна за неколико дана. Почетни симптоми могу обухватати:

• умор, слабост или летаргија
• мучнина или повраћање
• губитак апетита
• нездрав, бледо изглед

Када болест захвати ваша плућа, могу се појавити следећи симптоми:

• суви кашаљ
• искашљавање крви (хемоптиза)
• недостатак даха или отежано дисање

Понекад симптоми који погађају плућа могу постати опасни по живот, узрокујући респираторно затајење, посебно ако постоји пуно крварења.

Када болест захвати ваше бубреге, може изазвати:

• пецкање током мокрења
• крв у мокраћи или пенаста мокраћа
• отицање руку и ногу
• повишена очитања крвног притиска
• бол у леђима испод ребара

Шта изазива Гоодпастуре синдром?

Иако је тачан узрок Гоодпастуре синдрома непознат, верује се да одређена понашања и фактори околине стављају људе у већи ризик. Одређене респираторне инфекције могу покренути имуни систем. Изложеност гасовима угљоводоника, металној прашини, дуванском диму или одређеним дрогама, попут кокаина, такође може повећати ризик.

Научници верују да имуни систем напада ткиво плућа и бубрега, јер одбрамбене функције вашег дела идентификују делове тих органа као стране тијелу.

Изгледа да су неке јединке подложније овом стању због генетике. Ово укључује људе који су наследили специфичне протеине од својих родитеља, који су пронађени као део ХЛА (хумани леукоцитни антигени) система. На пример, специфичан ХЛА, познат као ДР15, постоји код 88 одсто људи који имају синдром Гоодпастуре.

Према Националној фондацији за бубреге (НКФ), синдром Гоодпастуре погађа мушкарце чешће него жене и јавља се најчешће у раној одраслој доби или након 60. године. НФК такође извештава да је та болест чешћа код бијелаца него код осталих раса.

Како се дијагностикује Гоодпастуре синдром?

Ваш лекар може користити неколико тестова за дијагнозу Гоодпастуре синдрома. Они ће почети физичким прегледом, провером да ли постоји висок крвни притисак, крварење и ненормални звук срца и плућа, укључујући абдоминални преглед. Ваш лекар ће такође прегледати вашу породичну и медицинску историју. Због овог стања нису ретки шумови срца, ненормални звукови плућа или повећана јетра.

Други тестови могу вам помоћи да се утврди да ли имате болест или не. Крвни тест може показати присуство антитела (протеина које производи ваш имуни систем да се бори против свега онога што је идентификовано као претња) које указују на присуство болести. Такође може да покаже ненормалну функцију бубрега.

Присутност крви и протеина у вашој мокраћи може се открити тестирањем урина. Ови симптоми могу такође указивати на проблеме са бубрезима.

Рендгенски снимак грудног коша или ЦТ могу показати знакове који указују на повреде плућа и крварење у плућима.

Биопсија бубрега може открити промене које указују на присуство Гоодпастуре синдрома. Током овог теста, узорак ткива се узима из бубрега помоћу ултразвука као водича и шаље се у лабораторију на тестирање. Лабораторијски техничари ће потражити присуство антитела или других ненормалних ћелија како би лекару помогао да постави дијагнозу.

Како се лечи Гоодпастуре синдром?

Једном када буде дијагностикована, требаће вам лечење што је пре могуће како бисте умањили ризик од компликација. Гоодпастуре синдром је по живот опасно стање. Потребна је хоспитализација, која често укључује и лечење у одељењу интензивне неге (ИЦУ).

Третмани укључују лекове који успоравају ваш имуни систем. Они могу укључивати једно или више од следећег:

• Имуносупресивни или цитоксични лекови спречавају ваш имуни систем да ствара антитела која оштећују плућа и бубреге (један пример је циклофосфамид).
• Кортикостероиди, као што је преднизон (Раиос), који смањују упалу и сузбијају ваш имуни систем.

Третман који се зове плазмафереза ​​можда ће бити потребан за филтрирање штетних антитела у вашој крви. Током овог поступка, крв се повлачи и течни део (плазма) се уклања и замењује. Филтрирана крв се враћа назад у ваше тело.

Остали третмани зависе од ваше старости, општег здравственог стања и тежине болести. Ваш лекар може да вам пропише додатне лекове за контролу накупљања течности и високог крвног притиска. Поред лекова, промене исхране попут смањења уноса соли могу помоћи у контроли отицања и крвног притиска.

Какви су дугорочни изгледи?

Што више функција плућа и бубрега може да се сачува, то је боље. Изгледи изгледају посебно овисни о стању ваших бубрега. Оштећења бубрега су често трајна, а трансплантација бубрега или дијализа (процес који користи специјализовану машину за помоћ у филтрирању отпада и токсина из крви) могу бити потребни ако вам бубрези почну да отпадају.

Рана дијагноза и лечење су веома важни за преживетје болести и за ваш дугорочни изглед. Према НКФ-у, синдром може трајати од неколико недеља до две године. Петогодишња стопа преживљавања износи 80 процената уз правилну негу.

Мање од 30 процената људи са Гоодпастуре синдромом дуготрајно ће претрпети оштећење бубрега за које је потребна дијализа.

Престанак пушења, ако пушите, и избјегавање пушења из друге руке је још један важан корак за побољшање вашег дугорочног изгледа.