Лиссенцепхали

Садржај

• Шта је лисенцефалија?
• Који су симптоми лисенцепхали?
• Шта узрокује лисенцепхали?
• Како се дијагностикује лисенцефалија?
• Како се лијечи лисенцефалија?
• Какви су изгледи за некога са лисенцефалијом?

Шта је лисенцефалија?

Типично скенирање људског мозга открит ће многе компликоване боре, набора и бразде. Овако тело спакује велику количину можданог ткива у мали простор. Мозак се почиње савијати током развоја фетуса.

Али неке бебе развију ретко стање познато као лисенцефалија. Њихови мозгови се не савијају правилно и остају глатки. Ово стање може утицати на бебину неуролошку функцију и симптоми могу бити озбиљни.

Који су симптоми лисенцепхали?

Бебе рођене са лисенцефалијом могу имати ненормално малу главу, стање познато као микросиссенцефалија. Али немају све бебе са лисенцефалијом такав изглед. Остали симптоми могу укључивати:

• потешкоће са храњењем
• Неуспех да напредују
• интелектуално оштећење
• неправилно обликовани прсти, ножни прсти или руке
• грчење мишића
• психомоторно оштећење
• нападаји
• проблем са гутањем

Могуће је обавити снимање слике на плоду већ у 20. недељи ако један или оба родитеља имају породичну анамнезу лисенсефалије. Али радиолози могу да сачекају 23 недеље да би извршили било какве претраге.

Шта узрокује лисенцепхали?

Лиссенцефалија се често сматра генетским стањем, мада понекад може изазвати вирусну инфекцију или слаб доток крви у плод. Научници су идентификовали малформације у неколико гена који доприносе лиссенцефалији. Али истраживање ових гена је у току. А мутације у тим генима изазивају различите нивое поремећаја.

Лиссенцефалија се развија када је плод стар 12 до 14 недеља. За то време нервне ћелије почињу да се померају у друге делове мозга како се развијају. Али код фетуса са лисенцефалијом, нервне ћелије се не померају.

Стање се може појавити самостално. Али такође је повезана са генетским стањима као што су Миллеров-Диекеров синдром и Валкер-Варбург-ов синдром.

Како се дијагностикује лисенцефалија?

Ако беба има симптоме повезане са некомплетним развојем мозга, лекар може да препоручи сликовни преглед како би прегледао мозак. Ово укључује ултразвучни, ЦТ или МРИ преглед. Ако је узрочник лисенцефалије, лекар ће проценити поремећај до те мере да је мозак захваћен.

Глаткост мозга назива се агириа, а задебљање бразде мозга назива се пахигириа. Дијагноза 1. степена значи да је дете имало генерализовану агирију или да је захваћен већи део мозга. Ова појава је ретка и резултира најтежим симптомима и кашњењима.

Већина погођене деце има лисензфалију степена 3. То доводи до задебљања на предњој и бочној страни мозга и неке агије у мозгу.

Како се лијечи лисенцефалија?

Лиссенцепхали се не може преокренути. Лијечење има за циљ подршку и утјеху на дјецу која је погођена. На пример, деци која имају потешкоћа са храњењем и гутањем може бити потребна цевчица за гастростомију која је убачена у стомак.

Ако дете доживи хидроцефалус или прекомерно накупљање цереброспиналне течности, можда ће бити потребна операција која одводи течност из мозга.

Детету ће такође бити потребни лекови ако дође до нападаја као последица одсијецања.

Какви су изгледи за некога са лисенцефалијом?

Изгледи за дете са лисенцефалијом зависе од озбиљности стања.На пример, тешки случајеви могу довести до тога да се дете не развије ментално изнад функције која траје три до пет месеци.

Деца са тешком лизенцефалијом трају живот од око 10 година, показало је Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар. Уобичајени узроци смрти укључују гушење хране или течности (аспирација), респираторне болести или нападаје. Деца са благим лисенцефалијом могу да доживе скоро нормалан развој и функцију мозга.