Шта је полицитемија вера, дијагноза, симптоми и лечење

Садржај

• Који су знаци и симптоми
• Како се поставља дијагноза
• Компликације полицитемије вере
• 1. Стварање крвних угрушака
• 2. Спленомегалија
• 3. Појава других болести
• Како спречити компликације
• Могући узроци
• Како се врши лечење

Полицитемија Вера је мијелопролиферативна болест крвотворних ћелија, коју карактерише неконтролисана пролиферација црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита.

Повећање ових ћелија, посебно црвених крвних зрнаца, чини крв гушћом, што може довести до других компликација као што су повећана слезина и повећани крвни угрушци, повећавајући тако ризик од тромбозе, срчаног или можданог удара или чак узрокујући друге болести попут акутног мијелоида леукемија или мијелофиброза.

Лечење се састоји од извођења процедуре која се назива флеботомија и примене лекова који помажу у регулисању броја ћелија у крви.

Који су знаци и симптоми

Велики број црвених крвних зрнаца узрокује повећање хемоглобина и вискозности крви, што може изазвати неуролошке симптоме попут вртоглавице, главобоље, повишеног крвног притиска, визуелних промена и пролазних исхемијских незгода.

Поред тога, људи са овом болешћу често имају генерализован свраб, посебно након врућег туша, слабости, губитка тежине, умора, замагљеног вида, прекомерног знојења, отока зглобова, отежаног дисања и утрнулости, пецкања, печења или слабости чланова.

Како се поставља дијагноза

Да би се дијагностиковала болест, морају се извршити тестови крви који код људи са Полицитемијом Вером показују пораст броја црвених крвних зрнаца, а у неким случајевима и пораст белих крвних зрнаца и тромбоцита, висок ниво хемоглобина и низак ниво еритропоетина.

Поред тога, може се извршити и аспирација или биопсија коштане сржи како би се добио узорак који ће се касније анализирати.

Компликације полицитемије вере

Постоје неки случајеви људи са Полицитхемиа Вера који не показују знаке и симптоме, међутим, неки случајеви могу довести до озбиљнијих проблема:

1. Стварање крвних угрушака

Повећање дебљине крви и последично смањење протока и промена броја тромбоцита, могу проузроковати стварање крвних угрушака, што може довести до срчаног удара, можданог удара, плућне емболије или тромбозе. Сазнајте више о кардиоваскуларним болестима.

2. Спленомегалија

Слезина помаже телу у борби против инфекција и помаже у уклањању оштећених крвних зрнаца. Повећање броја црвених крвних зрнаца или чак других крвних зрнаца, чини слезину да ради више него што је нормално, што доводи до повећања величине. Погледајте више о спленомегалији.

3. Појава других болести

Иако ретка, полицитемија Вера може да доведе до других озбиљнијих болести, као што су мијелофиброза, мијелодиспластични синдром или акутна леукемија. У неким случајевима, коштана срж такође може развити прогресивну фиброзу и хипоцелуларност.

Како спречити компликације

Да би се спречиле компликације, поред тога што се препоручује да правилно следите третман, такође је важно да усвојите здравији начин живота, редовно вежбајући, што побољшава циркулацију крви и смањује ризик од настанка крвних угрушака. Такође треба избегавати пушење, јер то повећава ризик од срчаног и можданог удара.

Поред тога, кожу треба добро третирати, како би се смањио свраб, купатило топлом водом, користећи благи гел за туширање и хипоалергену крему и избегавајући екстремне температуре, које могу погоршати циркулацију крви. Због тога треба избегавати излагање сунцу у врућим периодима дана и заштитити тело од излагања веома хладном времену.

Могући узроци

Полицитемија Вера настаје када се мутира ген ЈАК2, што узрокује проблеме у производњи крвних зрнаца. Ово је ретка болест, која се јавља код отприлике 2 на сваких 100.000 људи, обично старијих од 60 година.

Генерално, здрав организам регулише количину производње сваке од три врсте крвних зрнаца: црвених, белих крвних зрнаца и тромбоцита, али у Полицитхемиа Вера постоји прекомерна производња једне или више врста крвних зрнаца.

Како се врши лечење

Полицитемија вера је хронична болест која нема лека, а лечење се састоји у смањењу вишка крвних зрнаца, ау неким случајевима може смањити ризик од компликација:

Терапијска флеботомија: Ова техника се састоји од испуштања крви из вена, што је обично прва опција лечења за људе са овом болешћу. Овај поступак смањује број црвених крвних зрнаца, истовремено смањујући обим крви.

Аспирин: Лекар може да препише аспирин у малој дози, између 100 и 150 мг, како би смањио ризик од настанка крвних угрушака.

Лекови за смањење крвних зрнаца: Ако флеботомија није довољна да би третман био ефикасан, можда ће бити потребно узимати лекове као што су:

• Хидроксиуреа, која може смањити производњу крвних зрнаца у коштаној сржи;
• Алфа интерферон, који стимулише имуни систем да се бори против прекомерне производње крвних зрнаца, за људе који не реагују добро на хидроксиуреју;
• Руколитиниб, који помаже имунолошком систему да уништава ћелије тумора и може побољшати симптоме;
• Лекови за смањење свраба, попут антихистаминика.

Ако свраб постане веома јак, можда ће бити потребно имати терапију ултраљубичастим светлом или користити лекове као што су пароксетин или флуоксетин.