Сезаријев синдром: симптоми и очекивано трајање живота
Садржај
- Који су знаци и симптоми?
- Слика еритродермије
- Ко је у опасности?
- Шта узрокује?
- Како се дијагностикује?
- Како се поставља Сезари-јев синдром?
- Како се лечи?
- Псорален и УВА (ПУВА)
- Екстракорпорална фотохемотерапија / фотофереза (ЕЦП)
- Радиотерапија
- Хемотерапија
- Имунотерапија (биолошка терапија)
- Клиничка испитивања
- Изгледи
Шта је Сезаријев синдром?
Сезари-јев синдром је облик кожног лимфома Т-ћелија. Сезаријеве ћелије су посебна врста белих крвних зрнаца. У овом стању, ћелије карцинома могу се наћи у крви, кожи и лимфним чворовима. Рак се такође може проширити и на друге органе.
Сезари-јев синдром није често, али чини 3 до 5 процената кожних лимфома Т-ћелија. Такође можете да чујете да се назива Сезари еритхродерма или Сезаријев лимфом.
Који су знаци и симптоми?
Знак Сезари-јевог синдрома је еритродерма, црвени осип који сврби и на крају може да покрије чак 80 процената тела. Остали знаци и симптоми укључују:
- отицање коже
- кожни плакови и тумори
- увећани лимфни чворови
- задебљање коже на длановима и табанима
- абнормалности ноктију на рукама и ногама
- доњи капци који се окрећу споља
- губитак косе
- проблеме са регулисањем телесне температуре
Сезари-јев синдром такође може проузроковати повећану слезину или проблеме са плућима, јетром и гастроинтестиналним трактом. Имати овај агресивни облик рака повећава ризик од развоја других врста карцинома.
Слика еритродермије
Ко је у опасности?
Свако може да развије Сезари-јев синдром, али највероватније ће то утицати на људе старије од 60 година.
Шта узрокује?
Тачан узрок није јасан. Али већина људи са Сезаријевим синдромом има хромозомске абнормалности у ДНК ћелија карцинома, али не и у здравим ћелијама. То нису наследни недостаци, већ промене које се дешавају током живота.
Најчешће абнормалности су губитак ДНК из хромозома 10 и 17 или додавање ДНК хромозомима 8 и 17. Ипак, није сигурно да ове абнормалности узрокују рак.
Како се дијагностикује?
Физички преглед ваше коже може упозорити лекара на могућност Сезаријевог синдрома. Дијагностичко тестирање може укључивати крвне тестове за идентификацију маркера (антигена) на површини ћелија у крви.
Као и код осталих карцинома, биопсија је најбољи начин за постављање дијагнозе. За биопсију, лекар ће узети мали узорак кожног ткива. Патолог ће прегледати узорак под микроскопом како би потражио ћелије рака.
Лимфни чворови и коштана срж такође се могу биопсирати. Тестови за снимање, попут ЦТ, МРИ или ПЕТ скенирања, могу помоћи у утврђивању да ли се рак проширио на лимфне чворове или друге органе.
Како се поставља Сезари-јев синдром?
Стагинг говори колико се рак проширио и које су најбоље могућности лечења.Сезари-јев синдром се поставља на следећи начин:
- 1А: Мање од 10 процената коже прекривено је црвеним мрљама или плаковима.
- 1Б: Више од 10 посто коже је црвено.
- 2А: Било која количина коже је укључена. Лимфни чворови су увећани, али нису канцерогени.
- 2Б: На кожи се створио један или више тумора већих од 1 центиметра. Лимфни чворови су увећани, али нису канцерогени.
- 3А: Већина коже је црвена и може имати туморе, плакове или мрље. Лимфни чворови су нормални или увећани, али нису канцерогени. Крв може да садржи или не садржи неколико Сезаријевих ћелија.
- 3Б: Постоје лезије на већини коже. Лимфни чворови могу или не морају бити увећани. Број Сезаријевих ћелија у крви је низак.
- 4А (1): Лезије коже покривају било који део површине коже. Лимфни чворови могу или не морају бити увећани. Број Сезаријевих ћелија у крви је висок.
- 4А (2): Лезије коже покривају било који део површине коже. Постоје повећани лимфни чворови и ћелије изгледају врло ненормално под микроскопским прегледом. Сезарове ћелије могу и не морају бити у крви.
- 4Б: Лезије коже покривају било који део површине коже. Лимфни чворови могу бити нормални или абнормални. Сезарове ћелије могу и не морају бити у крви. Ћелије лимфома прошириле су се на друге органе или ткива.
Како се лечи?
Бројни фактори утичу на то који начин лечења може бити најбољи за вас. Међу њима су:
- фаза у дијагнози
- старост
- други здравствени проблеми
Следе неки од третмана Сезаријевог синдрома.
Псорален и УВА (ПУВА)
Лек зван псорален, који има тенденцију да се сакупља у ћелијама карцинома, убризгава се у вену. Активира се када је изложен ултраљубичастом А (УВА) светлу усмереном на вашу кожу. Овај процес уништава ћелије карцинома уз само минималну штету здравом ткиву.
Екстракорпорална фотохемотерапија / фотофереза (ЕЦП)
Након примања посебних лекова, неке крвне ћелије се уклањају из вашег тела. Они су третирани УВА светлошћу пре поновног увођења у ваше тело.
Радиотерапија
Рендгенски зраци високе енергије користе се за уништавање ћелија карцинома. У случају зрачења спољашњим снопом, машина шаље зраке у циљана подручја вашег тела. Терапија зрачењем такође може ублажити бол и друге симптоме. Терапија зрачењем укупног електронског снопа коже (ТСЕБ) користи спољну машину за зрачење како би усмерила електроне на кожу целог тела.
Такође можете имати УВА и ултраљубичасту Б (УВБ) терапију зрачењем користећи посебно светло усмерено на вашу кожу.
Хемотерапија
Хемотерапија је системски третман у коме се моћни лекови користе за убијање ћелија карцинома или заустављање њихове деобе. Неки лекови за хемотерапију су доступни у облику таблета, а други се морају давати интравенозно.
Имунотерапија (биолошка терапија)
Лекови попут интерферона користе се да подстакну ваш властити имунолошки систем на борбу против рака.
Лекови који се користе за лечење Сезари-јевог синдрома укључују:
- алемтузумаб (Цампатх), моноклонско антитело
- бексаротен (Таргретин), ретиноид
- брентуксимаб ведотин (Адцетрис), коњугат антитело-лек
- хлорамбуцил (Леукеран), лек за хемотерапију
- кортикостероиди за ублажавање симптома коже
- циклофосфамид (Цитокан), лек за хемотерапију
- денилеукин дифиток (Онтак), модификатор биолошког одговора
- гемцитабин (Гемзар), антиметаболит хемотерапија
- интерферон алфа или интерлеукин-2, имуностимуланти
- леналидомид (Ревлимид), инхибитор ангиогенезе
- липосомски доксорубицин (Докил), лек за хемотерапију
- метотрексат (Трекалл), антиметаболит хемотерапија
- пентостатин (Нипент), антиметаболит хемотерапија
- ромидепсин (Истодак), инхибитор хистонске деацетилазе
- вориностат (Золинза), инхибитор хистонске деацетилазе
Лекар може да препише комбинације лекова или других лекова плус друге терапије. Ово ће се заснивати на стадијуму карцинома и томе колико добро реагујете на одређени третман.
Лечење за стадијуме 1 и 2 вероватно укључује:
- локални кортикостероиди
- ретиноиди, леналидомид, инхибитори хистонске деацетилазе
- ПУВА
- зрачење са ТСЕБ или УВБ
- биолошка терапија сама по себи или са кожном терапијом
- локална хемотерапија
- системска хемотерапија, могуће у комбинацији са терапијом коже
Фазе 3 и 4 могу се третирати са:
- локални кортикостероиди
- леналидомид, бексаротен, инхибитори хистонске деацетилазе
- ПУВА
- ЕЦП сам или са ТСЕБ
- зрачење ТСЕБ или УВБ и УВА зрачењем
- биолошка терапија сама по себи или са кожном терапијом
- локална хемотерапија
- системска хемотерапија, могуће у комбинацији са терапијом коже
Ако третмани више не функционишу, трансплантација матичних ћелија може бити опција.
Клиничка испитивања
Истраживање лечења карцинома је у току, а клиничка испитивања су део тог процеса. У клиничком испитивању можда ћете имати приступ револуционарним терапијама које нису доступне било где другде. За више информација о клиничким испитивањима питајте свог онколога или посетите ЦлиницалТриалс.гов.
Изгледи
Сезари-јев синдром је посебно агресиван рак. Лечењем ћете можда успети да успорите напредовање болести или чак пређете у ремисију. Али ослабљени имунолошки систем може вас учинити рањивим на опортунистичку инфекцију и друге карциноме.
Просечно преживљавање је било 2 до 4 године, али ова стопа се побољшава новијим третманима.
Посетите свог лекара и започните лечење што је пре могуће како бисте осигурали најповољније изгледе.