Бердонов синдром: шта је то, симптоми и лечење
Садржај
Бердонов синдром је ретка болест која углавном погађа девојчице и узрокује проблеме у цревима, бешици и стомаку. Генерално, људи са овом болешћу не пишу и не какају се и треба их хранити по сонди.
Овај синдром може бити узрокован генетским или хормоналним проблемима, а симптоми се јављају убрзо након рођења, што могу бити промене у облику и функцији бешике, која је обично врло велика, смањени или одсутни измет црева, што доводи до хапшења стомака , поред смањења величине дебелог црева и отока танког црева.
Бердон синдром нема лек, али постоје неки хируршки поступци којима је циљ деблокада желуца и црева, што може побољшати симптоме болести. Поред тога, алтернатива за повећање животног века и квалитета особе са овим синдромом је мултивисцерална трансплантација, односно трансплантација читавог гастроинтестиналног система.
Главни симптоми
Симптоми Бердоновог синдрома појављују се убрзо након рођења, а главни су:
- Затвор;
- Задржавање урина;
- Проширена бешика;
- Отицање стомака;
- Мишићи стомака млитави;
- Повраћање;
- Отечени бубрег;
- Опструкција црева.
Дијагноза Бердоновог синдрома поставља се кроз процену симптома које дете представља након рођења и сликовним прегледима, попут ултразвука. Болест се такође може идентификовати током трудноће извођењем морфолошког ултразвука након 20. недеље трудноће. Разумети чему служи морфолошки ултразвук.
Како се врши лечење
Лечење Бердоновог синдрома није у стању да промовише излечење болести, али помаже у смањењу симптома код пацијената и побољшању њиховог квалитета живота.
Препоручује се операција на стомаку или цревима ради деблокаде ових органа и побољшања њиховог функционисања. Већину пацијената треба хранити кроз сонду због проблема у дигестивном систему. Погледајте како се врши храњење у сонди.
Такође је уобичајено да се оперише бешика, стварајући везу са кожом у пределу стомака, што омогућава одвод урина.
Међутим, ови поступци имају мали ефекат на пацијента, што често доводи до смрти због неухрањености, вишеструког затајења органа и генерализоване инфекције у телу, сепсе. Из тог разлога, мултивисцерална трансплантација постала је најбоља опција лечења и састоји се од извођења пет операција одједном: трансплантације желуца, дванаестопалачног црева, црева, панкреаса и јетре.