Плућна вено-оклузивна болест

Плућна вено-оклузивна болест (ПВОД) је врло ретка болест. То доводи до високог крвног притиска у плућним артеријама (плућна хипертензија).

У већини случајева узрок ПВОД је непознат. Висок крвни притисак се јавља у плућним артеријама. Ове плућне артерије су директно повезане са десном страном срца.

Стање може бити повезано са вирусном инфекцијом. Може се појавити као компликација одређених болести попут лупуса или трансплантације коштане сржи.

Поремећај је најчешћи међу децом и младим одраслима. Како се болест погоршава, узрокује:

• Сужене плућне вене
• Хипертензија плућне артерије
• Загушеност и оток плућа

Могући фактори ризика за ПВОД укључују:

• Породична историја стања
• Пушење
• Изложеност супстанцама попут трихлоретилена или лекова за хемотерапију
• Системска склероза (аутоимунски поремећај коже)

Симптоми могу укључивати било шта од следећег:

• Кратког даха
• Суви кашаљ
• Умор при напору
• Онесвестити се
• Искашљавање крви
• Тешкоће при дисању док лежите равно

Здравствени радник ће вас прегледати и питати о вашој медицинској историји и симптомима.

Испит може открити:

• Повећан притисак у вратним венама
• Удруживање прстију
• Плавичаста боја коже због недостатка кисеоника (цијаноза)
• Отицање у ногама

Ваш добављач може чути абнормалне звукове срца када стетоскопом слушате груди и плућа.

Могу се обавити следећи тестови:

• Гасови артеријске крви
• Оксиметрија крви
• Грудног коша
• ЦТ грудног коша
• Катетеризација срца
• Тестови плућне функције
• Ехокардиограм
• Биопсија плућа

Тренутно не постоји ефикасан медицински третман. Међутим, следећи лекови могу бити корисни за неке људе:

• Лекови који шире крвне судове (вазодилататори)
• Лекови који контролишу одговор имунолошког система (попут азатиоприна или стероида)

Можда ће бити потребна трансплантација плућа.

Исход је често врло лош код новорођенчади, са стопом преживљавања од само неколико недеља. Преживљавање код одраслих може трајати месецима до неколико година.

Компликације ПВОД-а могу да укључују:

• Отежано дисање које се погоршава, укључујући и ноћу (апнеја у сну)
• Плућна хипертензија
• Деснострана срчана инсуфицијенција (цор пулмонале)

Позовите свог добављача ако имате симптоме овог поремећаја.

Плућна вазо-оклузивна болест

• Респираторни систем

Цхин К, Цханницк РН. Плућна хипертензија. У: Броаддус ВЦ, Масон РЈ, Ернст ЈД, ет ал, ур. Мурраи анд Наделов уџбеник респираторне медицине. 6. изд.Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 58.

Цхург А, Вригхт ЈЛ. Плућна хипертензија. У: Леслие КО, Вицк МР, ур. Практична плућна патологија: дијагностички приступ. 3рд ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 12.

Мцлаугхлин ВВ, Хумберт М. Плућна хипертензија. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, ур. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 85.