Склерозирајући холангитис

Склерозирајући холангитис се односи на оток (упале), ожиљке и уништавање жучних канала унутар и изван јетре.

Узрок овог стања је у већини случајева непознат.

Болест се може видети код људи који имају:

• Упална болест црева (ИБД) као што су улцерозни колитис и Црохнова болест
  
• Аутоимуни поремећаји
• Хронични панкреатитис (упала панкреаса)
• Саркоидоза (болест која узрокује упале у различитим деловима тела)

Генетски фактори такође могу бити одговорни. Склерозни холангитис се чешће јавља код мушкараца него код жена. Овај поремећај је ретко код деце.

Склерозирајући холангитис такође може бити узрокован:

• Холедохолитијаза (жучни каменци у жучном каналу)
• Инфекције јетре, жучне кесе и жучних канала

Први симптоми су обично:

• Умор
• Свраб
• Жутило коже и очију (жутица)

Међутим, неки људи немају симптоме.

Остали симптоми могу да укључују:

• Повећана јетра
• Повећана слезина
• Губитак апетита и губитак тежине
• Поновите епизоде ​​холангитиса

Иако неки људи немају симптоме, тестови крви показују да имају абнормалну функцију јетре. Ваш лекар ће потражити:

• Болести које узрокују сличне проблеме
• Болести које се често јављају код овог стања (посебно ИБД)
• Камење у жучи

Тестови који показују холангитис укључују:

• ЦТ абдомена
• Ултразвук абдомена
• Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија (ЕРЦП)
• Биопсија јетре
• Магнетна резонанца холангиопанкреатографија (МРЦП)
• Перкутани трансхепатични холангиограм (ПТЦ)

Тестови крви укључују ензиме јетре (тестови функције јетре).

Лекови који се могу користити укључују:

• Колестирамин (као што је Превалите) за лечење свраба
• Урсодеоксихолна киселина (урсодиол) за побољшање функције јетре
• Витамини растворљиви у мастима (Д, Е, А, К) да замене оно што се изгуби од саме болести
• Антибиотици за лечење инфекција у жучним каналима

Ови хируршки поступци могу се урадити:

• Уметање дуге, танке цеви са балоном на крају да би се отворило сужење (ендоскопско балонско ширење стриктура)
• Постављање одвода или цеви за велика сужења (сужења) жучних канала
• Проктоколектомија (уклањање дебелог црева и ректума, за оне који имају и улцерозни колитис и склерозирајући холангитис) не утиче на напредовање примарног склерозирајућег холангитиса (ПСЦ)
• Трансплантација јетре

Колико добро људи раде, варира. Болест се временом погоршава. Понекад се људи развијају:

• Асцитес (накупљање течности у простору између слузнице стомака и трбушних органа) и варикозитет (увећане вене)
• Билијарна цироза (упала жучних канала)
• Инсуфицијенција јетре
• Упорна жутица

Неки људи развијају инфекције жучних канала који се непрестано враћају.

Људи са овим стањем имају висок ризик од развоја карцинома жучних путева (холангиокарцином). Требало би их редовно проверавати тестом за снимање јетре и тестовима крви. Људи који такође имају ИБД могу имати повећан ризик од развоја рака дебелог црева или ректума и требало би да врше периодичну колоноскопију.

Компликације могу укључивати:

• Крварење варикозних једњака
• Рак у жучним каналима (холангиокарцином)
• Цироза и отказивање јетре
• Инфекција билијарног система (холангитис)
• Сужење жучних канала
• Недостатак витамина

Примарни склерозирајући холангитис; ПСЦ

• Пробавни систем
• Пут жучи

Бовлус Ц, Ассис ДН, Голдберг Д. Примарни и секундарни склерозирајући холангитис. У: Саниал АЈ, Боиер ТД, Линдор КД, Терраулт НА, ур. Заким и Бојерова хепатологија. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 43.

Росс АС, Ковдлеи КВ. Примарни склерозирајући холангитис и поновљени пиогени холангитис. У: Фелдман М, Фриедман ЛС, Брандт Љ, ур. Слеисенгер и Фордтран-ова болест гастроинтестиналног тракта и јетре: Патофизиологија / Дијагноза / Менаџмент. 10. издање Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 68.

Зиромски Њ, Питт ХА. Лечење примарног склерозног холангитиса. У: Цамерон ЈЛ, Цамерон АМ, ур. Тренутна хируршка терапија. 12. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: 453-458.