Некротизирајући васкулитис

Некротизирајући васкулитис је група поремећаја који укључују запаљење зидова крвних судова. Величина погођених крвних судова помаже у одређивању имена ових стања и како поремећај узрокује болест.

Некротизирајући васкулитис може бити примарно стање као што је нодосни полиартеритис или грануломатоза са полиангиитисом (раније названа Вегенер грануломатоза). У другим случајевима васкулитис се може јавити као део другог поремећаја, као што је системски еритемски лупус или хепатитис Ц.

Узрок упале је непознат. Вероватно је повезано са аутоимуним факторима. Зид крвне жиле може се ожиљати и задебљати или умријети (постати некротичан). Крвни суд се може затворити, прекидајући проток крви у ткивима која снабдева. Недостатак протока крви проузроковаће одумирање ткива. Понекад се крвни суд може сломити и крварити (пукнути).

Некротизирајући васкулитис може утицати на крвне судове у било ком делу тела. Стога може изазвати проблеме на кожи, мозгу, плућима, цревима, бубрезима, мозгу, зглобовима или било ком другом органу.

Грозница, језа, умор, артритис или губитак тежине у почетку могу бити једини симптоми. Међутим, симптоми могу бити у готово било ком делу тела.

Скин:

• Квржице црвене или љубичасте боје на ногама, рукама или другим деловима тела
• Плавичаста боја прстију на рукама и ногама
• Знаци одумирања ткива услед недостатка кисеоника као што су бол, црвенило и чиреви који не зарастају

Мишићи и зглобови:

• Бол у зглобовима
• Бол у ногама
• Слабост мишића

Мозак и нервни систем:

• Бол, утрнулост, трнци у руци, нози или другом делу тела
• Слабост руке, ноге или другог дела тела
• Ученици различитих величина
• Капак опуштен
• Тешкоће гутања
• Оштећење говора
• Тешкоће у кретању

Плућа и респираторни тракт:

• Кашаљ
• Кратког даха
• Загушење синуса и бол
• Кашљање крви или крварење из носа

Остали симптоми укључују:

• Бол у стомаку
• Крв у урину или столици
• Храпавост или промена гласа
• Бол у прсима због оштећења артерија које опскрбљују срце (коронарне артерије)

Пружалац здравствене заштите обавиће комплетан физички преглед. Неуролошки (неуролошки) преглед може показати знаке оштећења нерва.

Тестови који се могу урадити укључују:

• Комплетна крвна слика, свеобухватан хемијски панел и анализа урина
• Грудног коша
• Тест Ц-реактивног протеина
• Стопа таложења
• Тест крви за хепатитис
• Тест крви за антитела против неутрофила (АНЦА антитела) или нуклеарних антигена (АНА)
• Тест крви за криоглобулине
• Тест крви за ниво комплемента
  
• Сликовне студије као што су ангиограм, ултразвук, рачунарска томографија (ЦТ) или магнетна резонанца (МРИ)
• Биопсија коже, мишића, ткива органа или нерва

Кортикостероиди се дају у већини случајева. Доза ће зависити од тога колико је лоше стање.

Остали лекови који потискују имуни систем могу смањити запаљење крвних судова. Ту спадају азатиоприн, метотрексат и микофенолат. Ови лекови се често користе заједно са кортикостероидима. Ова комбинација омогућава контролу болести нижом дозом кортикостероида.

За тешке болести, циклофосфамид (Цитокан) се користи већ дужи низ година. Међутим, ритуксимаб (Ритукан) је подједнако ефикасан и мање је токсичан.

Недавно се показало да је тоцилизумаб (Ацтемра) ефикасан за артеритис џиновских ћелија, тако да се доза кортикостероида може смањити.

Некротизирајући васкулитис може бити озбиљна и опасна по живот болест. Исход зависи од локације васкулитиса и тежине оштећења ткива. Компликације могу настати због болести и од лекова. Већина облика некротизујућег васкулитиса захтева дуготрајно праћење и лечење.

Компликације могу укључивати:

• Трајна оштећења структуре или функције погођеног подручја
• Секундарне инфекције некротичних ткива
• Нежељени ефекти коришћених лекова

Позовите свог добављача ако имате симптоме некротизирајућег васкулитиса.

Хитни симптоми укључују:

• Проблеми у више делова тела попут можданог удара, артритиса, јаког осипа на кожи, болова у стомаку или искашљавања крви
• Промене у величини зенице
• Губитак функције руке, ноге или другог дела тела
• Говорни проблеми
• Тешкоће гутања
• Слабост
• Јаки болови у стомаку
  

Не постоји познат начин за спречавање овог поремећаја.

• Циркулаторни систем

Јеннетте ЈЦ, Фалк РЈ. Бубрежни и системски васкулитис. У: Феехалли Ј, Флоеге Ј, Тонелли М, Јохнсон РЈ, ур. Свеобухватна клиничка нефрологија. 6. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 25.

Јеннетте ЈЦ, Веимер ЕТ, Кидд Ј. Васцулитис. У: МцПхерсон РА, Пинцус МР, ур. Хенри’с Цлиницал Диагносис анд Манагемент би Лаборатори Метходс. 23. изд. Ст Лоуис, МО: Елсевиер; 2017: поглавље 53.

Рхее РЛ, Хоган СЛ, Поултон ЦЈ, ет ал. Трендови дугорочних исхода код пацијената са васкулитисом повезаним са антинеутрофилним цитоплазматским антителима са бубрежном болешћу. Артхритис Рхеуматол. 2016; 68 (7): 1711-1720. ПМИД: 26814428 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/26814428.

Спецкс У, Меркел ПА, Сео П, ет ал. Ефикасност режима индукције ремисије за васкулитис повезан са АНЦА. Н Енгл Ј Мед. 2013; 369 (5): 417-427. ПМИД: 23902481 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/23902481.

Стоне ЈХ, Клеарман М, Цоллинсон Н. Испитивање тоцилизумаба у артеритису џин-ћелија. Н Енгл Ј Мед. 2017; 377 (15): 1494-1495. ПМИД: 29020600 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/29020600.