Вон Виллебрандова болест

Вон Виллебрандова болест је најчешћи наследни поремећај крварења.

Вон Виллебрандова болест је узрокована недостатком вон Виллебранд фактора. Вон Виллебрандов фактор помаже тромбоцитима да се згрушају и залепе за зид крвних судова, што је неопходно за нормално згрушавање крви. Постоји неколико врста вон Виллебрандове болести.

Породична историја поремећаја крварења је примарни фактор ризика.

Симптоми могу укључивати:

• Абнормално менструално крварење
• Крварење из десни
• Модрице
• Крварење из носа
• Осип по кожи

Белешка: Већина жена са јаким или продуженим менструалним крварењем нема вон Виллебрандову болест.

Вон Виллебрандову болест је можда тешко дијагностиковати. Низак ниво вон Виллебрандовог фактора и крварење не значе увек да имате вон Виллебрандову болест.

Тестови који се могу урадити за дијагнозу ове болести укључују:

• Време крварења
• Куцање крви
• Фактор ВИИИ ниво
• Анализа функције тромбоцита
• Број тромбоцита
• Тест кофактора ристоцетина
• Вон Виллебранд-ови специфични тестови

Лечење може укључивати ДДАВП (десамино-8-аргинин вазопресин). То је лек за подизање нивоа вон Виллебранд-овог фактора и смањење шанси за крварење.

Међутим, ДДАВП не делује код свих врста вон Виллебрандове болести. Требало би обавити тестове како би се утврдило коју врсту вон Виллебранда имате. Ако ћете на операцију, лекар ће вам можда дати ДДАВП пре операције да би утврдио да ли се ниво вашег вон Виллебранд-овог фактора повећава.

Лек Алпханате (антихемофилни фактор) одобрен је за смањење крварења код особа оболелих који морају на операцију или било који други инвазивни поступак.

Крвна плазма или одређени препарати са фактором ВИИИ такође се могу користити за смањење крварења.

Крварење се може смањити током трудноће. Жене које имају ово стање обично немају прекомерно крварење током порођаја.

Ова болест се преноси путем породица. Генетско саветовање може потенцијалним родитељима помоћи да схвате ризик за своју децу.

Крварење се може појавити након операције или када вам се извади зуб.

Аспирин и други нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) могу погоршати ово стање. Не узимајте ове лекове без претходног разговора са својим здравственим радником.

Позовите свог добављача ако се крварење догоди без разлога.

Ако имате вон Виллебрандову болест и заказана вам је операција или сте у несрећи, будите сигурни да ви или ваша породица обавестите добављаче о свом стању.

Поремећај крварења - вон Виллебранд

• Стварање крвних угрушака
• Угрушци крви

Флоод ВХ, Сцотт ЈП. Вон Виллебрандова болест. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: глава 504.

Јамес П, Ридз Н. Структура, биологија и генетика вон Виллебранд-овог фактора. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ет ал, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 138.

Нефф АТ. Вон Виллебрандова болест и хеморагичне абнормалности функције тромбоцита и крвних судова. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 164.

Самуелс П. Хематолошке компликације трудноће. У: Ландон МБ, Галан ХЛ, Јауниаук ЕРМ ет ал, ур. Габбе'с Обстетрицс: Нормал анд Проблем Труднос. 8. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2021: поглавље 49.