Валденстром мацроглобулинемиа

Валденстром мацроглобулинемиа (ВМ) је рак Б лимфоцита (врста белих крвних зрнаца). ВМ је повезан са прекомерном производњом протеина названих ИгМ антитела.

ВМ је резултат стања које се назива лимфоплазмацитни лимфом. Ово је рак белих крвних зрнаца, у којем Б имуне ћелије почињу да се брзо деле. Тачан узрок превелике производње ИгМ антитела није познат. Хепатитис Ц може повећати ризик од ВМ. Генске мутације се често налазе у малигним Б ћелијама.

Производња вишка ИгМ антитела може проузроковати неколико врста проблема:

• Хипервискозност, због које крв постаје превише густа. То може отежати проток крви кроз мале крвне судове.
• Неуропатија или оштећење нерва, када ИгМ антитело реагује са нервним ткивом.
• Анемија, када се антитело ИгМ веже за црвене крвне ћелије.
• Болести бубрега, када се ИгМ антитело таложи у бубрежном ткиву.
• Криоглобулинемија и васкулитис (запаљење крвних судова) када ИгМ антитело формира имуне комплексе уз хладно излагање.

ВМ је врло ретка. Већина људи са овим стањем су старији од 65 година.

Симптоми ВМ могу укључивати било шта од следећег:

• Крварење из десни и крварења из носа
• Замагљен или смањен вид
• Плавичаста кожа у прстима након хладног излагања
• Вртоглавица или конфузија
• Једноставне модрице на кожи
• Умор
• Пролив
• Утрнулост, пецкање или пецкање у рукама, стопалима, прстима, прстима, ушима или носу
• Осип
• Отечене жлезде
• Ненамерни губитак тежине
• Губитак вида на једном оку

Физичким прегледом може се открити отечена слезина, јетра и лимфни чворови. Преглед очима може показати увећане вене на мрежњачи или мрежњаче (крварења).

ЦБЦ показује мали број црвених крвних зрнаца и тромбоцита. Хемија крви може показати доказе о болести бубрега.

Тест под називом електрофореза протеина у серуму показује повишени ниво ИгМ антитела. Нивои су често већи од 300 милиграма по децилитру (мг / дл) или 3000 мг / л. Биће урађен тест имунофиксације да би се показало да је ИгМ антитело изведено из једног ћелијског типа (клоналног).

Тест вискозности серума може утврдити да ли је крв постала густа. Симптоми се обично јављају када је крв четири пута гушћа од нормалне.

Биопсија коштане сржи показаће повећан број абнормалних ћелија које личе и на лимфоците и на плазма ћелије.

Додатни тестови који се могу урадити укључују:

• 24-часовни протеин урина
• Укупни протеини
• Имунофиксација у урину
• Број Т (изведених из тимуса) лимфоцита
• Рендген костију

Неки људи са ВМ који су повећали ИгМ антитела немају симптоме. Ово стање је познато као тињајућа ВМ. Није потребан никакав третман осим пажљивог праћења.

Код људи са симптомима, лечење има за циљ смањење симптома и ризик од развоја оштећења органа. Тренутно не постоји стандардни третман. Ваш лекар вам може предложити да учествујете у клиничком испитивању.

Плазмафереза ​​уклања ИгМ антитела из крви. Такође брзо контролише симптоме узроковане згушњавањем крви.

Лекови могу укључивати кортикостероиде, комбинацију лекова за хемотерапију и моноклонска антитела на Б ћелије, ритуксимаб.

Аутологна трансплантација матичних ћелија може се препоручити неким људима који су иначе доброг здравља.

Људи који имају мали број црвених или белих крвних зрнаца или тромбоцита можда ће требати трансфузију или антибиотике.

Просечно преживљавање је око 5 година. Неки људи живе више од 10 година.

Код неких људи поремећај може произвести мало симптома и полако напредовати.

Компликације ВМ-а могу да укључују:

• Промене у менталној функцији, које могу довести до коме
• Отказивање срца
• Гастроинтестинално крварење или малапсорпција
• Проблеми са видом
• Кошнице

Обратите се свом добављачу ако се појаве симптоми ВМ.

Валденстром мацроглобулинемиа; Макроглобулинемија - примарна; Лимфоплазмацитни лимфом; Моноклонална макроглобулинемија

• Валденстром
• Антитела

Капоор П, Анселл СМ, Фонсеца Р, ет ал. Дијагноза и лечење Валденстром макроглобулинемије: Маио-ова стратификација макроглобулинемије и смернице прилагођене ризику (мСМАРТ) 2016. ЈАМА Онцол. 2017; 3 (9): 1257-1265. ПМИД: 28056114 пубмед.нцби.нлм.них.гов/28056114/.

Рајкумар СВ. Поремећаји ћелија плазме. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 178.

Треон СП, Цастилло ЈЈ, Хунтер ЗР, Мерлини Г. Валденстром макроглобулинемија / лимфоплазмацитни лимфом. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ет ал, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 87.