Ламберт-Еатонов синдром

Ламберт-Еатонов синдром (ЛЕС) је ретки поремећај код којег неисправна комуникација између живаца и мишића доводи до слабости мишића.

ЛЕС је аутоимуни поремећај. То значи да ваш имунолошки систем грешком циља здраве ћелије и ткива у телу. Са ЛЕС, антитела која ствара имуни систем нападају нервне ћелије. Ово чини ћелије живаца да не могу да ослободе довољно хемикалије која се назива ацетилхолин. Ова хемикалија преноси импулсе између живаца и мишића. Резултат је слабост мишића.

ЛЕС се може јавити код карцинома као што су рак плућа малих ћелија или аутоимуних поремећаја као што је витилиго, што доводи до губитка кожног пигмента.

ЛЕС чешће погађа мушкарце него жене. Уобичајена старост појаве је око 60 година. ЛЕС је ретка појава код деце.

Слабост или губитак покрета који могу бити више или мање озбиљни, укључујући:

• Тешкоће при пењању степеницама, ходању или подизању ствари
• Бол у мишићима
• Спуштање главе
• Потреба за коришћењем руку за устајање из седећег или лежећег положаја
• Проблеми у разговору
• Проблеми са жвакањем или гутањем, што може укључивати гушење или гушење
• Промене вида, попут замагљеног вида, двоструког вида и проблема задржавања мирног погледа

Слабост је углавном блага код ЛЕС. Углавном су погођени мишићи ногу. Слабост се може побољшати након вежбања, али континуирано напрезање у неким случајевима узрокује умор.

Симптоми повезани са осталим деловима нервног система често се јављају и укључују:

• Крвни притисак се мења
• Вртоглавица при стајању
• Сува уста
• Еректилна дисфункција
• Суве очи
• Затвор
• Смањено знојење

Здравствени радник ће обавити физички преглед и питати о симптомима. Испит може показати:

• Смањени рефлекси
• Могући губитак мишићног ткива
• Слабост или парализа која се мало побољшава са активношћу

Тестови који помажу у дијагнози и потврђивању ЛЕС-а могу да укључују:

• Тестови крви у потрази за антителима која нападају живце
• Електромиографија (ЕМГ) за испитивање здравља мишићних влакана
• Брзина проводљивости нерва (НЦВ) за испитивање брзине електричне активности дуж живаца

ЦТ искључење и магнетна резонанца грудног коша и абдомена, праћене бронхоскопијом за пушаче, могу се урадити како би се искључио рак. ПЕТ скенирање се такође може урадити ако постоји сумња на тумор плућа.

Главни циљеви лечења су:

• Идентификујте и лечите све основне поремећаје, попут рака плућа
• Дајте третман за помоћ код слабости

Размена плазме или плазмафереза ​​је третман који помаже уклањању из тела свих штетних протеина (антитела) који ометају функцију нерва. То укључује уклањање крвне плазме која садржи антитела. Остали протеини (попут албумина) или донирана плазма се затим убризгавају у тело.

Други поступак укључује употребу интравенског имуноглобулина (ИВИг) за убризгавање велике количине корисних антитела директно у крвоток.

Лекови који се такође могу испробати укључују:

• Лекови који потискују одговор имуног система
• Антихолинестеразни лекови за побољшање тонуса мишића (мада они нису врло ефикасни када се дају сами)
• Лекови који повећавају ослобађање ацетилхолина из нервних ћелија

Симптоми ЛЕС могу се побољшати лечењем основне болести, сузбијањем имунолошког система или уклањањем антитела. Међутим, паранеопластични ЛЕС можда неће реаговати добро на лечење. (Паранеопластични ЛЕС симптоми настају услед измењеног одговора имуног система на тумор). Смрт је последица основног малигнитета.

Компликације ЛЕС-а могу да укључују:

• Отежано дисање, укључујући респираторну инсуфицијенцију (ређе)
• Отежано гутање
• Инфекције, попут упале плућа
• Повреде од пада и проблеми са координацијом

Позовите свог добављача ако се појаве симптоми ЛЕС-а.

Миастенички синдром; Еатон-Ламбертов синдром; Ламберт-Еатон миастенички синдром; ЛЕМС; ЛЕС

• Површински предњи мишићи

Еволи А, Винцент А. Поремећаји неуромускуларне трансмисије. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 394.

Мосс ХЕ. Поремећаји капака и фацијалног нерва. У: Лиу ГТ, Волпе Њ, Галетта СЛ, ур. Лиу, Волпе и Галетта'с Неуро-Офталмологи. 3рд ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: 14. поглавље.

Сандерс ДБ, Гуптилл ЈТ. Поремећаји неуромускуларног преноса. У: Дарофф РБ, Јанковић Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, ур. Брадлеи’с Неурологи ин Цлиницал Працтице. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 109.