Дерматомиозитис

Дерматомиозитис је болест мишића која укључује упале и осип на кожи. Полимиозитис је слично запаљенско стање, које такође укључује слабост мишића, оток, осетљивост и оштећење ткива, али без осипа на кожи. Обоје су део веће групе болести која се назива инфламаторна миопатија.

Узрок дерматомиозитиса није познат. Стручњаци сматрају да је то можда због вирусне инфекције мишића или проблема са имунолошким системом тела. Може се јавити и код људи који имају рак на стомаку, плућима или другим деловима тела.

Свако може развити ово стање. Најчешће се јавља код деце узраста од 5 до 15 година и код одраслих од 40 до 60 година. Чешће погађа жене него мушкарце.

Симптоми могу укључивати:

• Мишићна слабост, укоченост или бол
• Проблеми са гутањем
• Љубичаста боја горњих капака
• Љубичасто-црвени осип на кожи
• Кратког даха

Мишићна слабост се може изненада појавити или се развија полако током недеља или месеци. Можда ћете имати проблема са подизањем руку изнад главе, устајањем из седећег положаја и пењањем степеницама.

Осип се може појавити на вашем лицу, зглобовима зглобова, врату, раменима, горњем делу грудног коша и леђима.

Пружалац здравствене заштите обавиће физички преглед. Тестови могу да укључују:

• Тест крви за проверу нивоа мишићних ензима названих креатин фосфокиназа и алдолаза
• Тестови крви за аутоимуне болести
• ЕКГ
• Електромиографија (ЕМГ)
• Снимање магнетном резонанцом (МРИ)
• Биопсија мишића
• Биопсија коже
• Остали скрининг тестови за рак
• РТГ грудног коша и ЦТ грудног коша
• Тестови плућне функције
• Студија гутања
• Специфична миозитис и повезана аутоантитела

Главни третман је употреба кортикостероидних лекова. Доза лека се полако смањује како се мишићна снага побољшава. Ово траје око 4 до 6 недеља. После тога можете остати на малој дози кортикостероидног лека.

Лекови за сузбијање имуног система могу се користити за замену кортикостероида. Ови лекови могу укључивати азатиоприн, метотрексат или микофенолат.

Третмани који се могу испробати када болест која остаје активна упркос овим лековима су:

• Интравенски гама глобулин
• Биолошки лекови

Када мишићи ојачају, добављач вам може рећи да полако смањите дозе. Многи људи са овим стањем морају до краја живота узимати лек који се зове преднизон.

Ако рак узрокује стање, слабост мишића и осип могу се побољшати када се тумор уклони.

Симптоми се код неких људи, попут деце, могу потпуно уклонити.

Стање може бити кобно код одраслих због:

• Тешка слабост мишића
• Потхрањеност
• Упала плућа
• Отказивање плућа

Главни узроци смрти код овог стања су рак и плућне болести.

Људи са плућним болестима са антителом на МДА-5 имају лошу прогнозу упркос тренутном лечењу.

Компликације могу укључивати:

• Болест плућа
• Акутна бубрежна инсуфицијенција
• Рак (малигнитет)
• Упала срца
• Бол у зглобовима

Позовите свог добављача ако имате мишићну слабост или друге симптоме овог стања.

• Дерматомиозитис - Готтрон папула
• Дерматомиозитис - Готтронове папуле на руци
• Дерматомиозитис - хелиотропни капци
• Дерматомиозитис на ногама
• Дерматомиозитис - Готтрон папула
• Паронихија - кандидијална
• Дерматомиозитис - хелиотропни осип на лицу

Аггарвал Р, Ридер ЛГ, Руперто Н, ет ал. 2016. Амерички колеџ за реуматологију / Европска лига против критеријума за реуматизам за минимални, умерени и главни клинички одговор код дерматомиозитиса и полимиозитиса код одраслих: Међународна група за процену миозитиса и клиничке студије / Међународна организација за испитивање педијатријске реуматологије, Сарадничка иницијатива. Артхритис Рхеуматол. 2017; 69 (5): 898-910. ПМИД: 28382787 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/28382787.

Далакас МЦ. Упалне болести мишића. Н Енгл Ј Мед. 2015; 373 (4): 393-394. ПМИД: 26200989 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/26200989.

Нагарају К, Гладуе ХС, Лундберг ИЕ. Упалне болести мишића и друге миопатије. У: Фирестеин ГС, Будд РЦ, Габриел СЕ, МцИннес ИБ, О’Делл ЈР, ур. Келлеи анд Фирестеин'с Тектбоок оф Реуматологи. 10. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 85.

Веб локација Националне организације за ретке поремећаје. Дерматомиозитис. раредисеасес.орг/раре-дисеасес/дерматомиоситис/. Приступљено 1. априла 2019.