Ламеларна ихтиоза

Ламеларна ихтиоза (ЛИ) је ретко стање коже. Појављује се рођењем и наставља се током живота.

ЛИ је аутосомно рецесивна болест. То значи да и мајка и отац морају свом детету да предају по једну абнормалну копију гена болести да би дете развило болест.

Многе бебе са ЛИ рађају се са бистрим, сјајним, воштаним слојем коже који се назива колодијска мембрана. Из тог разлога су ове бебе познате као колодијске бебе. Мембрана се осипа током прве 2 недеље живота. Кожа испод мембране је црвена и љускава налик површини рибе.

Са ЛИ, спољни слој коже назван епидермис не може да заштити тело као што то може да учини здрава епидерма. Као резултат, беба са ЛИ може имати следеће здравствене проблеме:

• Тешкоће у храњењу
• Губитак течности (дехидрација)
• Губитак равнотеже минерала у телу (неравнотежа електролита)
• Проблема са дисањем
• Телесна температура која није стабилна
• Инфекције коже или тела

Старија деца и одрасли са ЛИ могу имати ове симптоме:

• Гигантске ваге које прекривају већи део тела
• Смањена способност знојења, узрокујући осетљивост на топлоту
• Губитак косе
• Ненормални прсти на рукама и ногама
• Кожа дланова и табана је задебљала

Бебе са колодијумом обично морају да остану у јединици интензивне неге за новорођенчад (НИЦУ). Смештени су у инкубатор са високом влагом. Биће им потребно додатно храњење. На кожу треба нанијети хидратантне креме. Након што се колодијска мембрана одбаци, бебе обично могу ићи кући.

Доживотна нега коже укључује одржавање влажности коже како би се смањила дебљина љускица. Мере укључују:

• Овлаживачи нанети на кожу
• Лекови звани ретиноиди који се у тешким случајевима узимају на уста
• Окружење високе влажности
• Купање за попуштање вага

Бебе су у опасности од инфекције када одбаце колодијску мембрану.

Проблеми са очима могу се јавити касније у животу јер се очи не могу потпуно затворити.

ЛИ; Беба Цоллодион - ламеларна ихтиоза; Ихтиоза урођена; Аутосомно рецесивна урођена ихтиоза - ламеларни тип ихтиозе

• Ихтиоза, стечена - ноге

Мартин КЛ. Поремећаји кератинизације. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС. Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 677.

Паттерсон ЈВ. Поремећаји сазревања и кератинизације епидермиса. У: Паттерсон ЈВ, ур. Веедонова патологија коже. 5. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2021: поглавље 10.

Рицхард Г, Рингпфеил Ф. Ихтиозе, еритрокератодерме и сродни поремећаји. У: Бологниа ЈЛ, Сцхаффер ЈВ, Церрони Л, ур. Дерматологија. 4тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 57.