Трикуспидална атрезија

Трикуспидална атрезија је врста болести срца која је присутна при рођењу (урођена болест срца), код које трикуспидални срчани залистак недостаје или је абнормално развијен. Дефект блокира проток крви из десне преткоморе у десну комору. Обично су истовремено присутни и други недостаци срца или крвних судова.

Трикуспидална атрезија је необичан облик урођених срчаних болести. Утиче на око 5 на сваких 100.000 живорођених. Свака пета особа са овим стањем имаће и друге срчане проблеме.

Обично крв тече из тела у десни преткомор, затим кроз трикуспидални вентил у десну комору и даље у плућа. Ако се трикуспидални вентил не отвори, крв не може да тече из десне преткоморе у десну комору. Због проблема са трикуспидалним вентилом, крв на крају не може ући у плућа. Овде мора да иде да покупи кисеоник (постаје кисеоник).

Уместо тога, крв пролази кроз рупу између десног и левог атријума. У левом атријуму се меша са крвљу богатом кисеоником која се враћа из плућа. Ова мешавина крви богате кисеоником и кисеоником се затим испумпава у тело из леве коморе. То доводи до тога да је ниво кисеоника у крви нижи од нормалног.

Код људи са трикуспидалном атрезијом плућа добијају крв или кроз рупу између десне и леве коморе (горе описано) или одржавањем феталног суда названог дуцтус артериосус. Дуцтус артериосус повезује плућну артерију (артерија плућа) са аортом (главна артерија тела). Присутан је када се беба роди, али се обично сам затвара убрзо након рођења.

Симптоми укључују:

• Плавичаста боја коже (цијаноза) због ниског нивоа кисеоника у крви
• Убрзано дисање
• Умор
• Лош раст
• Кратког даха

Ово стање се може открити током рутинског пренаталног ултразвучног снимања или када се беба прегледа након рођења. Плавичаста кожа је присутна при рођењу. Шум у срцу често је присутан при рођењу и може се појачати током неколико месеци.

Тестови могу да укључују следеће:

• ЕКГ
• Ехокардиограм
• Грудног коша
• Катетеризација срца
• МРИ срца
• ЦТ срца

Једном када се постави дијагноза, беба ће бити примљена на неонаталну јединицу интензивне неге (НИЦУ). Лек назван простагландин Е1 може се користити за одржавање артериозе дуктуса тако да крв може циркулирати у плућа.

Генерално, пацијенти са овим стањем захтевају операцију. Ако срце није у стању да испумпа довољно крви у плућа и остатак тела, прва операција се најчешће одвија у првих неколико дана живота. У овом поступку уводи се вештачки шант да би крв текла у плућа. У неким случајевима ова прва операција није потребна.

После тога, беба у већини случајева иде кући. Дете ће морати да узима један или више лекова свакодневно, а дечији кардиолог ће га пажљиво пратити. Овај лекар ће одлучити када треба урадити другу фазу операције.

Следећа фаза операције назива се Гленн схунт или хеми-Фонтан поступак. Овај поступак повезује половину вена које преносе крв сиромашну кисеоником из горње половине тела директно у плућну артерију. Операција се најчешће ради када дете има између 4 и 6 месеци.

Током И и ИИ фазе дете може и даље изгледати плаво (цијанотично).

Фаза ИИИ, последњи корак, назива се Фонтанов поступак. Остатак вена који из тела носе крв сиромашну кисеоником повезан је директно са плућном артеријом која води до плућа. Лева комора сада мора само да пумпа тело, а не плућа. Ова операција се обично изводи када дете има 18 месеци до 3 године. После овог последњег корака, бебина кожа више није плава.

У већини случајева, операција ће побољшати стање.

Компликације могу укључивати:

• Неправилни, убрзани срчани ритмови (аритмије)
• Хронична дијареја (од болести која се назива ентеропатија која губи протеине)
• Отказивање срца
• Течност у абдомену (асцитес) и у плућима (плеурални излив)
• Блокада вештачког шанта
• Мождани удар и друге компликације нервног система
• Напрасна смрт

Одмах се обратите свом лекару ако ваше дете има:

• Нове промене у обрасцима дисања
• Проблеми са храном
• Кожа која постаје плава

Не постоји познат начин за спречавање трикуспидалне атрезије.

Три атресиа; Поремећај вентила - трикуспидална атрезија; Урођено срце - трикуспидална атрезија; Цијанотична болест срца - трикуспидална атрезија

• Срце - пресек кроз средину
• Трикуспидална атрезија

Фрејзер ЦД, Кане ЛЦ. Конгенитална болест срца. У: Товнсенд ЦМ Јр, Беауцхамп РД, Еверс БМ, Матток КЛ, ур. Уџбеник хирургије Сабистон. 20. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 58.

Вебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН. Конгенитална болест срца код одраслог и педијатријског пацијента. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, ур. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 75.