Краниосиностоза

Краниосиностоза је урођена мана у којој се један или више шавова на бебиној глави затвара раније него обично.

Лобања новорођенчета или малог детета састоји се од коштаних плоча које још увек расту. Границе на којима се ове плоче пресецају називају се шавови или линије шавова. Шавови омогућавају раст лобање. Они се обично затварају („осигурач“) када дете напуни 2 или 3 године.

Рано затварање шава доводи до тога да беба има главицу абнормалног облика. Ово може ограничити раст мозга.

Узрок краниосиностозе није познат. Гени могу играти улогу, али обично нема породичне историје стања. Чешће, то може бити узроковано спољним притиском на бебину главу пре рођења. Верује се да абнормални развој базе лобање и мембрана око костију лобање утиче на кретање и положај костију док расту.

У случајевима када се ово преноси преко породица, може се јавити и са другим здравственим проблемима, попут напада, смањења интелигенције и слепила. Генетски поремећаји који су обично повезани са краниосиностозом укључују синдроме Крузона, Аперта, Карпенера, Саетхре-Цхотзена и Пфеиффера.

Међутим, већина деце са краниосиностозом је иначе здрава и има нормалну интелигенцију.

Симптоми зависе од врсте краниосиностозе. Могу да укључују:

• На лобањи новорођенчета нема „меког места“ (фонтанеле)
• Уздигнути тврди гребен дуж захваћених шавова
• Необичан облик главе
• Споро или никакво повећање величине главе током времена како беба расте

Врсте краниосиностозе су:

• Сагитална синостоза (скафоцефалија) је најчешћи тип. Утиче на главни шав на самом врху главе. Рано затварање приморава главу да расте дугачку и уску, уместо широку. Бебе са овом врстом имају тенденцију да имају широко чело. Чешћи је код дечака него код девојчица.
• Фронтална плагиоцефалија је следећи најчешћи тип. Утиче на шав који се протеже од уха до уха на врху главе. Обично се јавља на само једној страни, узрокујући спљоштено чело, уздигнуту обрву и истакнуто уво на тој страни. Нос бебе такође може изгледати као да је повучен према тој страни. Ово је чешће код девојчица него код дечака.
• Метопијска синостоза је ретка форма која утиче на шав близу чела. Облик главе детета може се описати као тригоноцефалија, јер се врх главе чини троугластим, са уским или шиљастим челом. Може се кретати од благе до тешке.

Здравствени радник ће осетити главу дојенчета и обавити физички преглед.

Могу се обавити следећи тестови:

• Мерење обима главе новорођенчета
• Рендген лобање
• ЦТ главе

Посете доброј деци су важан део здравствене заштите вашег детета. Омогућавају добављачу да с временом редовно проверава раст главе ваше дојенчади. Ово ће помоћи да се рано идентификују проблеми.

Обично је потребна операција. То се ради док је беба још увек новорођенче. Циљеви хирургије су:

• Ублажите сваки притисак на мозак.
• Уверите се да у лобањи има довољно места да мозак може правилно да расте.
• Побољшати изглед главе детета.

Колико дете добро ради зависи од:

• Колико шавова је укључено
• Свеукупно здравље детета

Деца са овим стањем која имају операцију у већини случајева раде добро, посебно када стање није повезано са генетским синдромом.

Краниосиностоза резултира деформацијом главе која може бити озбиљна и трајна ако се не исправи. Компликације могу укључивати:

• Повећани интракранијални притисак
• Нападаји
• Заостајање у развоју

Позовите добављача детета ако дете има:

• Необичан облик главе
• Проблеми са растом
• Необични подигнути гребени на лобањи

Превремено затварање шавова; Синостоза; Плагиоцефалија; Сцапхоцепхали; Фонтанелле - краниосиностоза; Мекана тачка - краниосиностоза

• Поправак краниосиностозе - пражњење

• Лобања новорођенчета

Веб локација центара за контролу и превенцију болести. Чињенице о краниосиностози. ввв.цдц.гов/нцбддд/биртхдефецтс/цраниосиностосис.хтмл. Ажурирано 1. новембра 2018. Приступљено 24. октобра 2019.

Грахам ЈМ, Санцхез-Лара ПА. Краниосиностоза: опште. У: Грахам ЈМ, Санцхез-Лара ПА, ур. Смитх-ови препознатљиви обрасци људске деформације. 4тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 29.

Кинсман СЛ, Јохнстон МВ. Конгениталне аномалије централног нервног система. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: глава 609.

Мандела Р, Беллев М, Цхумас П, Насх Х. Утицај времена хируршке интервенције за краниосиностозу на неуроразвојне исходе: систематски преглед. Ј Неуросург Педиатр. 2019; 23 (4): 442-454. ПМИД: 30684935 пубмед.нцби.нлм.них.гов/30684935/.