Мукополисахариди

Мукополисахариди су дуги ланци молекула шећера који се налазе у целом телу, често у слузи и течности око зглобова. Чешће се називају гликозаминогликани.

Када тело не може да разгради мукополисахариде, јавља се стање звано мукополисахаридозе (МПС). МПС се односи на групу наследних поремећаја метаболизма. Људи са МПС немају нити имају довољно супстанце (ензима) која је потребна за разбијање ланаца молекула шећера.

Облици МПС укључују:

• МПС И (Хурлер синдром; Хурлер-Сцхеие синдром; Сцхеие синдром)
• МПС ИИ (Хунтеров синдром)
• МПС ИИИ (Санфилиппов синдром)
• МПС ИВ (Моркуио синдром)

Гликозаминогликани; ГЕГ

Кумар В, Аббас АК, Астер ЈЦ. Генетски поремећаји. У: Кумар В, Аббас АК, Астер ЈЦ, ур. Роббинс и Цотран Патолошка основа болести. 9. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2015: поглавље 5.

Пиеритз РЕ. Наследне болести везивног ткива. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 244.

Спрангер ЈВ. Мукополисахаридозе. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 107.