Билирубинска енцефалопатија

Билирубинска енцефалопатија је ретко неуролошко стање које се јавља код неке новорођенчади са озбиљном жутицом.

Билирубинска енцефалопатија (БЕ) је узрокована веома високим нивоом билирубина. Билирубин је жути пигмент који настаје док се тело решава старих црвених крвних зрнаца. Висок ниво билирубина у телу може довести до тога да кожа изгледа жуто (жутица).

Ако је ниво билирубина веома висок или је беба веома болесна, супстанца ће се померити из крви и сакупљати у можданом ткиву ако није везана за албумин (протеин) у крви. То може довести до проблема као што су оштећење мозга и губитак слуха. Израз "керництерус" односи се на жуто бојење изазвано билирубином. То се види на деловима мозга на обдукцији.

Ово стање се најчешће развија у првој недељи живота, али се може видети и до треће недеље. Нека новорођенчад са Рх хемолитичком болешћу има висок ризик од озбиљне жутице која може довести до овог стања. Ретко се БЕ може развити код наизглед здравих беба.

Симптоми зависе од стадијума БЕ. Нису све бебе са керництерусом на обдукцији имале одређене симптоме.

Рана фаза:

• Екстремна жутица
• Одсутан рефлекс запрепашћења
• Лоше храњење или сисање
• Екстремна поспаност (летаргија) и низак тонус мишића (хипотонија)

Средња фаза:

• Висок крик
• Раздражљивост
• Можда су закривљена уназад, хиперекстензирани врат уназад, висок тонус мишића (хипертонија)
• Лоше храњење

Касно фаза:

• Ступор или кома
• Нема храњења
• Крештав плач
• Укоченост мишића, изразито завојена леђа са вратом хиперекстензираним уназад
• Нападаји

Тест крви показаће висок ниво билирубина (већи од 20 до 25 мг / дЛ). Међутим, не постоји директна веза између нивоа билирубина и степена повреде.

Нормални распони вредности могу се мало разликовати међу различитим лабораторијама. Разговарајте са својим лекаром о значењу ваших конкретних резултата теста.

Лечење зависи од тога колико беба има година (у сатима) и да ли беба има неке факторе ризика (као што је недоношчад). Може садржати:

• Светлосна терапија (фототерапија)
• Размените трансфузије (уклањање дететове крви и замена свежом донаторском крвљу или плазмом)

БЕ је озбиљно стање. Много новорођенчади са компликацијама нервног система у касној фази умире.

Компликације могу укључивати:

• Трајно оштећење мозга
• Губитак слуха
• Смрт

Одмах потражите медицинску помоћ ако ваша беба има знаке овог стања.

Лечење жутице или стања која могу довести до ње могу помоћи у спречавању овог проблема. Дојенчад са првим знацима жутице има ниво билирубина измерен у року од 24 сата. Ако је ниво висок, новорођенче треба прегледати на болести које укључују уништавање црвених крвних зрнаца (хемолиза).

Сва новорођенчад имају контролни преглед у року од 2 до 3 дана након напуштања болнице. Ово је веома важно за бебе са пријевременим рођењем или превремено рођену децу (рођене више од 2 до 3 недеље пре истека рока).

Неуролошка дисфункција изазвана билирубином (БИНД); Керництерус

• Жутица новорођенчета - пражњење

• Керництерус

Хамати АИ. Неуролошке компликације системске болести: деца. У: Дарофф РБ, Јанковић Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, ур. Брадлеи’с Неурологи ин Цлиницал Працтице. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 59.

Хансен ТВР. Патофизиологија керництеруса. У: Полин РА, Абман СХ, Ровитцх, ДХ, Бенитз ВЕ, Фок ВВ, ур. Физиологија фетуса и новорођенчади. 5. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 164.

Каплан М, Вонг РЈ, Сиблеи Е, Стевенсон ДК. Жутица новорођенчади и болести јетре. У: Мартин РЈ, Фанарофф АА, Валсх МЦ, ур. Фанарофф анд Мартин'с Неонатал-Перинатал Медицине. 10. издање Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2015: поглавље 100.

Марцданте КЈ, Клиегман РМ. Анемија и хипербилирубинемија. У: Марцданте КЈ, Клиегман РМ, ур. Нелсон Ессентиалс оф Педиатрицс. 8. изд. Елсевиер; 2019: поглавље 62.