Аномална лева коронарна артерија из плућне артерије

Аномалија леве коронарне артерије из плућне артерије (АЛЦАПА) је срчана мана. Лева коронарна артерија (ЛЦА), која преноси крв у срчани мишић, почиње од плућне артерије уместо од аорте.

АЛЦАПА је присутан при рођењу (урођени).

АЛЦАПА је проблем који се јавља када се бебино срце развија у раној фази трудноће. Крвни суд који се развија у срчаном мишићу не веже се правилно.

У нормалном срцу, ЛЦА потиче из аорте. Снабдева крв богатом кисеоником у срчани мишић на левој страни срца, као и у митрални вентил (срчани вентил између горње и доње коморе срца на левој страни). Аорта је главни крвни суд који узима крв богату кисеоником из срца у остатак тела.

Код деце са АЛЦАПА, ЛЦА потиче из плућне артерије. Плућна артерија је главни крвни суд који узима крв сиромашну кисеоником из срца у плућа да би покупила кисеоник.

Када се деси овај дефект, крв којој недостаје кисеоника преноси се у срчани мишић на левој страни срца. Стога срчани мишић не добија довољно кисеоника. Ткиво почиње да умире због недостатка кисеоника. То може изазвати срчани удар код бебе.

Стање познато као "крађа срца" додатно оштећује срце код беба са АЛЦАПА-ом. Низак крвни притисак у плућној артерији доводи до тога да крв из абнормално повезаног ЛЦА тече назад према плућној артерији уместо ка срчаном мишићу. То резултира мање крви и кисеоника у срчаном мишићу. Овај проблем такође може довести до срчаног удара код бебе. Коронарна крађа временом се развија код беба са АЛЦАПА-ом ако се стање не лечи рано.

Симптоми АЛЦАПА-е код дојенчади укључују:

• Плакање или знојење током храњења
• Раздражљивост
• Бледа кожа
• Лоше храњење
• Убрзано дисање
• Симптоми бола или невоље код бебе (често се погрешно замењују са коликама)

Симптоми се могу појавити у прва 2 месеца бебиног живота.

Типично, АЛЦАПА се дијагностикује током дојенчади. У ретким случајевима, овај дефект се не дијагностикује док неко није дете или одрасла особа.

Током испита, здравствени радник ће вероватно пронаћи знакове АЛЦАПА-е, укључујући:

• Ненормални срчани ритам
• Увећано срце
• Шум на срцу (ретко)
• Убрзан пулс

Тестови који се могу наручити укључују:

• Ехокардиограм, који је ултразвук који прегледава срчане структуре и проток крви унутар срца
• Електрокардиограм (ЕКГ), којим се мери електрична активност срца
• Грудног коша
• МРИ, који пружа детаљну слику срца
• Катетеризација срца, поступак у коме се у срце ставља танка цев (катетер) да би се видео проток крви и извршила тачна мерења крвног притиска и нивоа кисеоника

Потребна је операција да би се исправила АЛЦАПА. У већини случајева потребна је само једна операција. Међутим, операција ће зависити од стања бебе и величине укључених крвних судова.

Ако је срчани мишић који подупире митрални вентил озбиљно оштећен услед смањеног кисеоника, беби ће можда бити потребна и операција за поправак или замену вентила. Митрални вентил контролише проток крви између комора на левој страни срца.

Трансплантација срца може се обавити у случају да је срце бебе озбиљно оштећено због недостатка кисеоника.

Лекови који се користе укључују:

• Таблете за воду (диуретици)
• Лекови који отежавају пумпу срчаног мишића (инотропни агенси)
• Лекови који смањују оптерећење срца (бета-блокатори, АЦЕ инхибитори)

Без лечења, већина беба не преживи прву годину. Деца која преживе без лечења могу имати озбиљне проблеме са срцем. Бебе са овим проблемом које се не лече могле би изненада да умру током следећих година.

Са раним лечењем, попут операције, већина беба се добро сналази и могу очекивати нормалан живот. Биће потребно рутинско праћење код специјалисте за срце (кардиолога).

Компликације АЛЦАПА-е укључују:

• Срчани напад
• Отказивање срца
• Проблеми са срчаним ритмом
• Трајно оштећење срца

Позовите свог добављача ако ваша беба:

• Убрзано дише
• Изгледа врло бледо
• Делује узнемирено и често плаче

Аномално порекло леве коронарне артерије која потиче од плућне артерије; АЛЦАПА; АЛЦАПА синдром; Синдром Бланд-Вхите-Гарланд; Урођена срчана мана - АЛЦАПА; Рођена мана - АЛЦАПА

• Аномална лева коронарна артерија

Браћа ЈА, МА Фроммелт, Јакуисс РДБ, Миербург РЈ, Фрасер ЦД Јр, Тведделл ЈС. Смернице за консензус стручњака: аномално аортно порекло коронарне артерије. Ј Тхорац Цардиовасц Сург. 2017; 153 (6): 1440-1457. ПМИД: 28274557 пубмед.нцби.нлм.них.гов/28274557/.

Браћа ЈА, Гаинор ЈВ. Операција за урођене аномалије коронарних артерија. У: Селлке ФВ, дел Нидо ПЈ, Свансон СЈ, ур. Сабистон анд Спенцер Сургери оф тхе Цхест. 9. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 124.

Јохнсон ЈТ, Харрис М, Андерсон РХ, Спицер ДЕ, Јацобс М, Тведдлл ЈС, ет ал. Конгениталне коронарне аномалије. У: Верновски Г, Андерсон РХ, Кумар К, ет ал. Андерсон’с Педиатриц Цардиологи. 4тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 46.

Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Остале урођене малформације срца и крвних судова. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 459.