Све о егзацербацијама идиопатске плућне фиброзе (ИПФ)

Садржај

• Шта је идиопатска плућна фиброза (ИПФ)?
• Шта су акутна погоршања?
• Који су фактори ризика?
• Да ли ћу имати акутно погоршање?
• Како се лече акутна погоршања?
• Терапија лековима
• Шта је на хоризонту?

Шта је идиопатска плућна фиброза (ИПФ)?

Идиопатска плућна фиброза (ИПФ) је хронична болест плућа која карактерише формирање ожиљног ткива између зидова плућних врећица. Како се ово ожиљно ткиво згушњава и учвршћује, плућа не могу да примене кисеоник ефикасно.

ИПФ је прогресиван, што значи да се ожиљци с временом погоршавају.

Главни симптом је недостатак даха. Такође узрокује смањен кисеоник у крвотоку, што може довести до умора.

Шта су акутна погоршања?

Акутно погоршање ИПФ-а је релативно изненадно, необјашњиво погоршање стања. У основи, ожиљци у плућима особе постају много гори, а особа развија екстремно тешко дисање. Ова краткоћа или губитак даха су још гори него пре.

Особа са егзацербацијама може имати здравствена стања, попут инфекције или затајења срца. Међутим, ови други услови неће бити довољно тешки да објасне њихове екстремне проблеме са дисањем.

За разлику од погоршања код других плућних болести попут хроничне опструктивне плућне болести (КОПБ), код ИПФ-а није само ствар додатних проблема са дисањем. Штета коју проузрокује ИПФ је трајна. Израз "акутно" једноставно значи да се погоршање дешава прилично брзо, обично у року од 30 дана.

Који су фактори ризика?

За сада се врло мало зна о факторима ризика за погоршања ИПФ-а.

Акутна погоршања због ИПФ-а нису повезана са било којим од уобичајених фактора ризика за погоршања плућних болести. Ови укључују:

• старост
• пол
• дужина болести
• пушачки статус
• претходна функција плућа

Да ли ћу имати акутно погоршање?

Без разумевања фактора ризика, тешко је предвидети да ли ћете имати акутно погоршање. Истраживачи се не слажу нужно о стопама акутних погоршања.

Једно истраживање је утврдило да ће око 14 процената људи са ИПФ-ом доживети акутно погоршање за годину дана од дијагнозе, а око 21 проценат у року од три године. У клиничким испитивањима, чини се да је учесталост много нижа.

Како се лече акутна погоршања?

Мало је начина ефикасног лечења акутног погоршања.

ИПФ је слабо разумевање стања у медицинском пољу, чак и акутна погоршања. Није било заслепљених, рандомизованих или контролисаних студија чији је циљ био лечење акутних погоршања.

Генерално, лечење је потпорно или палијативно. Циљ није преокренути штету, већ помоћи особи да лакше дише и осећа се боље што је дуже могуће.

Нега може да укључује додатни кисеоник, лекове за узнемиреност и друге методе за одржавање особе мирне и редовно дисање.

Терапија лековима

У неким случајевима се може применити и терапија лековима.

Тренутно су америчка Управа за храну и лекове (ФДА) одобрила два лека за лечење ИПФ-а:

• нинтеданиб (Офев), антифибротски лек
• пирфенидон (Есбриет, Пирфенек, Пиреспа), антифибротик и анти-инфламаторни лек

Ако лекари не могу у потпуности да искључе инфекцију која проузрокује погоршање, могу препоручити велике дозе антибиотика широког спектра.

Ако се сумња на аутоимуни одговор, лекари могу да прописују лекове за сузбијање имунолошког система. Они могу да укључују кортикостероиде, друге имуносупресиве или чак лекове против рака као што су циклофосфамид.

Шта је на хоризонту?

Појављују се обећавајућа истраживања која проучавају неколико потенцијалних третмана акутних погоршања ИПФ-а:

• фиброгени посредници и њихови ефекти на успоравање формирања ожиљног ткива
• пролиферација фибробласта, нормалан телесни процес укључен у зарастање рана
• нови и различити имуносупресивни лекови и антибиотици
• уклањање одређених ћелија имунолошког система да бисте видели како то може успорити напредовање ИПФ-а или смањити ризик од акутног погоршања

Иако је прерано знати да ли ће неко од ових истраживања резултирати ефикасним лечењем акутних погоршања, охрабрује је сазнање да се овом релативно непознатом стању посвећује већа пажња. Сазнајте више о будућности ИПФ третмана овде.