Шта је булозна епидермолиза, симптоми и лечење

Садржај

• Главни симптоми
• Узрок булозне епидермиолизе
• Које су врсте
• Како се врши лечење
• Када је потребна операција
• Шта учинити да спречите појаву мехурића
• Како направити прелив
• Које су компликације

Булозна епидермолиза је генетска болест коже која узрокује стварање пликова на кожи и слузокожи након било каквог трења или мање трауме која може настати иритацијом налепнице на одећи на кожи или једноставно уклањањем фластер, на пример. Ово стање се дешава због генетских промена које се преносе са родитеља на децу, што доводи до промена у слојевима и супстанцама присутним у кожи, попут кератина.

Знаци и симптоми ове болести повезани су са појавом болних пликова на кожи и на било ком делу тела, а могу се појавити и на устима, длановима и стопалима. Ови симптоми варирају у зависности од врсте и тежине булозне епидермолизе, али се обично погоршавају током времена.

Лечење булозне епидермолизе састоји се углавном од подржавајуће неге, као што је одржавање адекватне исхране и облачење мехурића на кожи. Поред тога, спроводе се студије за трансплантацију коштане сржи за људе са овим стањем.

Главни симптоми

Главни симптоми булозне епидермолизе су:

• Мехурићи на кожи при минималном трењу;
• Мехурићи се појављују унутар уста, па чак и у очима;
• Исцељење коже грубог изгледа и белих мрља;
• Оштећење ноктију;
• Проређивање косе;
• Смањење зноја или вишак зноја.

У зависности од тежине булозе епидермолизе, могу се јавити и ожиљци прстију на рукама и ногама, што доводи до деформација. Иако су врло карактеристични симптоми епидермолизе, друге болести могу довести до појаве пликова на кожи, попут херпес симплекса, епидермолитичке ихтиозе, булозног импетига и пигментне инконтиненције. Знајте шта је булозни импетиго и који је третман.

Узрок булозне епидермиолизе

Булозна епидермолиза је узрокована генетским мутацијама које се преносе са родитеља на дјецу и може бити доминантна, у којој један родитељ има ген болести, или рецесивна, у којој отац и мајка носе ген болести, али нема манифестације знакова или симптома болест.

Деца која имају блиске рођаке са болешћу или са булозним геном за епидермолизу већа је вероватноћа да ће се родити са овом врстом болести, па ако родитељи генетским тестирањем знају да имају ген за болест, указује се на генетско саветовање. Погледајте шта је генетско саветовање и како се оно ради.

Које су врсте

Булозна епидермолиза се може поделити на три врсте, у зависности од слоја коже који формира пликове, као што су:

• Једноставна булозна епидермолиза: мехурићи се јављају у горњем слоју коже, који се назива епидермис и често се појављују на рукама и ногама. Код ове врсте ноктију можете видети грубе и густе нокте, а мехурићи не зарастају брзо;

• Дистрофична булоза епидермолизе: мехурићи код овог типа настају услед недостатака у производњи колагена типа В | И и јављају се у најповршнијем слоју коже, познатом као дермис;
• Јункцијска булоза епидермолизе: карактерише се стварањем пликова због одвајања региона између најповршнијег и средњег слоја коже и у овом случају болест се јавља мутацијама гена повезаних са дермисом и епидермисом, као што је Ламинин 332.

Киндлеров синдром је такође врста булозне епидермолизе, али је врло ретка и укључује све слојеве коже, што доводи до крајње крхкости. Без обзира на врсту ове болести, важно је напоменути да булозна епидермолиза није заразна, односно не прелази са једне особе на другу контактом са лезијама коже.

Како се врши лечење

Не постоји специфичан третман булозне епидермолизе и веома је важно редовно се консултовати са дерматологом како би се проценило стање коже и избегле компликације, на пример, инфекције.

Лечење ове болести састоји се од подржавајућих мера, попут облачења рана и сузбијања бола, ау неким случајевима је неопходна хоспитализација да би се направили стерилни облози без микроорганизама, тако да се лекови дају директно у вену, као антибиотици у случају инфекције, и за исушивање мехурића на кожи. Међутим, развијају се неке студије за трансплантацију матичних ћелија у лечењу дистрофичне булозне епидермолизе.

За разлику од пликова изазваних опекотинама, мехурићи изазвани булозом епидермолизе морају се пробити помоћу одређене игле, стерилним облогама, како би се спречило његово ширење и наношење даљег оштећења коже. Након испуштања важно је нанијети производ, као нпр спреј антибактеријски, за спречавање инфекција.

Када је потребна операција

Операција булозног дерматитиса је обично назначена у случају када ожиљци које остављају мехурићи ометају кретање тела или узрокују деформације које смањују квалитет живота. У неким случајевима, операција се такође може користити за прављење екстраката коже, посебно на ранама којима је дуго потребно да зарасту.

Шта учинити да спречите појаву мехурића

С обзиром да не постоји лек, лечење се врши само ради ублажавања симптома и смањења шансе за нове пликове. Први корак је мало бриге код куће, као што су:

• Носите памучну одећу, избегавајући синтетичке тканине;
• Уклоните ознаке са све одеће;
• Носите доњи веш окренут наопако како бисте избегли контакт еластике са кожом;
• Носите ципеле које су лагане и довољно широке да могу удобно носити бешавне чарапе;
• Будите врло опрезни када користите пешкире након купања, нежно притискајући кожу меким пешкиром;
• Пре вађења облога нанесите вазелин у изобиљу и не форсирајте његово уклањање;
• Ако се одећа на крају залепи за кожу, оставите регион натопљен водом док се одећа не олабави са коже;
• Покријте ране нелепљивим преливом и растреситом ваљаном газом;
• Спавајте у чарапама и рукавицама како бисте избегли повреде које се могу десити током спавања.

Поред тога, ако постоји свраб коже, лекар може да препише употребу кортикостероида, као што су преднизон или хидрокортизон, за ублажавање упале коже и смањење симптома, избегавајући огреботине на кожи, стварајући нове лезије. Такође је потребно бити опрезан приликом купања, спречавајући да се вода превише загреје.

Примена боток на стопалима делује ефикасно у спречавању пликова у овом региону, а гастростомија је назначена када није могуће правилно јести без појаве пликова у устима или једњаку.

Како направити прелив

Облачење је део рутине оних који имају булозну епидермолизу и ови облози морају бити обављени пажљиво, тако да поспешују зарастање, смањују трење и спречавају крварење са коже, зато је важно да се на кожи користе нелепљиви производи , односно који немају лепак који се пречврсто лепи.

За облачење рана које имају пуно секрета, важно је користити облоге од полиуретанске пене, јер оне упијају те течности и нуде заштиту од микроорганизама.

У случајевима када су ране већ суве, препоручује се употреба хидрогелних облога, јер помажу у уклањању мртвог кожног ткива и ублажавању болова, свраба и нелагодности у том пределу. Облози морају бити фиксирани цевастим или еластичним мрежицама, није препоручљиво користити лепкове на кожи.

Које су компликације

Булозна епидермолиза може проузроковати неке компликације као што су инфекције, јер стварање мехурића оставља кожу подложнијом загађивању бактеријама и гљивицама. У неким озбиљнијим ситуацијама, ове бактерије које улазе у кожу особе са булозном епидермолизом могу доћи до крвотока и проширити се на остатак тела узрокујући сепсу.

Људи са булозном епидермолизом такође могу патити од нутритивних недостатака који настају због мехурића у устима или од анемије узроковане крварењем из лезија. Могу се појавити неки зубни проблеми, попут каријеса, јер је слузница уста врло крхка код људи са овом болешћу. Такође, неке врсте булозне епидермолизе повећавају ризик да особа развије рак коже.