Гигантизам

Садржај

• Шта узрокује гигантизам?
• Препознавање знакова гигантизма
• Како се дијагностикује гигантизам?
• Како се третира гигантизам?
• Хирургија
• Лекови
• Радиохирургија гама ножева
• Дугорочни изгледи за децу са гигантизмом

Шта је гигантизам?

Гигантизам је ретко стање које узрокује абнормални раст деце. Ова промена је најзапаженија у погледу висине, али то утиче и на опсег. Појављује се када хипофиза вашег детета ствара превише хормона раста, који је познат и као соматотропин.

Важна је рана дијагноза. Правовремени третман може зауставити или успорити промене због којих ваше дете може постати веће од уобичајеног. Међутим, родитељима је тешко да открију стање. Симптоми гигантизма у почетку могу изгледати као нормални раст детињства.

Шта узрокује гигантизам?

Тумор хипофизе је готово увек узрок гигантизма. Хипофиза величине грашка налази се у основи вашег мозга. Ствара хормоне који контролишу многе функције у вашем телу. Неки од задатака којима управља жлезда укључују:

• контрола температуре
• полни развој
• раст
• метаболизма
• стварање урина

Када тумор расте на хипофизи, жлезда ствара много више хормона раста него што је телу потребно.

Постоје и други ређи узроци гигантизма:

• МцЦуне-Албригхт синдром узрокује абнормални раст коштаног ткива, мрље светло-смеђе коже и абнормалности жлезда.
• Карнијев комплекс је наследно стање које узрокује неканцерозне туморе на везивном ткиву, канцерогене или неканцерозне ендокрине туморе и мрље тамније коже.
• Вишеструка ендокрина неоплазија типа 1 (МЕН1) је наследни поремећај који узрокује туморе у хипофизи, панкреасу или паратироидним жлездама.
• Неурофиброматоза је наследни поремећај који узрокује туморе у нервном систему.

Препознавање знакова гигантизма

Ако ваше дете има гигантизам, можда ћете приметити да је много веће од друге деце истог узраста. Такође, неки делови њиховог тела могу бити већи сразмерно другим деловима. Уобичајени симптоми укључују:

• врло велике руке и стопала
• дебели прсти и прсти
• истакнута вилица и чело
• грубе црте лица

Деца са гигантизмом могу такође имати равне носове и велике главе, усне или језике.

Симптоми које ваше дете може зависити од величине тумора хипофизе. Како тумор расте, може притискати живце у мозгу. Многи људи имају главобоље, проблеме са видом или мучнину од тумора у овом подручју. Остали симптоми гигантизма могу укључивати:

• прекомерно знојење
• јаке или поновљене главобоље
• слабост
• несаница и други поремећаји спавања
• одложени пубертет и код дечака и код девојчица
• нередовне менструације код девојчица
• глувоћа

Како се дијагностикује гигантизам?

Ако лекар вашег детета сумња на гигантизам, може препоручити крвни тест за мерење нивоа хормона раста и инсулину сличног фактора раста 1 (ИГФ-1), који је хормон који производи јетра. Лекар такође може препоручити орални тест толеранције глукозе.

Током оралног теста толеранције на глукозу, ваше дете ће попити посебан напитак који садржи глукозу, врсту шећера. Узорци крви узимаће се пре и након што дете попије напитак.

У нормалном телу ниво хормона раста ће пасти након једења или пијења глукозе. Ако нивои детета остану исти, то значи да његово тело производи превише хормона раста.

Ако тестови крви указују на гигантизам, вашем детету ће требати МРИ снимање хипофизе. Лекари користе ово скенирање како би пронашли тумор и видели његову величину и положај.

Како се третира гигантизам?

Третмани гигантизма имају за циљ заустављање или успоравање производње хормона раста код вашег детета.

Хирургија

Уклањање тумора је пожељан начин гигантизма ако је основни узрок.

Хирург ће доћи до тумора резањем носа вашег детета. Микроскопи или мале камере могу се користити да помогну хирургу да види тумор у жлезди. У већини случајева ваше дете би требало да се може вратити кући из болнице дан након операције.

Лекови

У неким случајевима операција можда није опција. На пример, ако постоји висок ризик од повреде критичног крвног суда или нерва.

Лекар вашег детета може препоручити лекове ако операција није могућа. Овај третман треба да смањи тумор или заустави производњу вишка хормона раста.

Ваш лекар може да користи лекове октреотид или ланреотид да би спречио ослобађање хормона раста. Ови лекови опонашају још један хормон који зауставља производњу хормона раста. Обично се дају као ињекција отприлике једном месечно.

Бромокриптин и каберголин су лекови који се могу користити за снижавање нивоа хормона раста. Они се обично дају у облику таблета. Могу се користити са октреотидом. Октреотид је синтетички хормон који, када се убризга, такође може смањити ниво хормона раста и ИГФ-1.

У ситуацијама када ови лекови нису од помоћи, могу се користити и свакодневне ињекције пегвисоманта. Пегвисомант је лек који блокира ефекте хормона раста. Ово смањује ниво ИГФ-1 у телу вашег детета.

Радиохирургија гама ножева

Радиохирургија гама ножева је опција ако лекар вашег детета верује да традиционална операција није могућа.

„Гама нож“ је колекција високо фокусираних зрака зрачења. Ове зраке не штете околном ткиву, али су у стању да испоруче снажну дозу зрачења на месту где се комбинују и ударе у тумор. Ова доза је довољна да уништи тумор.

Лечење гама ножем траје месецима до година да би било потпуно ефикасно и да би се ниво хормона раста вратио у нормалу. Изводи се амбулантно у општој анестезији.

Међутим, пошто је зрачење у овој врсти хирургије повезано са гојазношћу, сметњама у учењу и емоционалним проблемима код деце, обично се користи само када друге могућности лечења не функционишу.

Дугорочни изгледи за децу са гигантизмом

Према болници и медицинском центру Светог Јосифа, 80 посто случајева гигантизма изазваних најчешћим типом тумора хипофизе лечи се хируршким путем. Ако се тумор врати или ако се операција не може безбедно покушати, лекови се могу користити за смањење симптома вашег детета и омогућавање дугог и испуњеног живота.