Шта је Керництерус?

Садржај

• Преглед
• Симптоми керництеруса
• Керництерус код одраслих
• Шта изазива керництерус?
• Рх болест или АБО некомпатибилност
• Цриглер-Најјар синдром
• Керництерус и сулфонамиди
• Фактори ризика од Керництеруса
• Како се дијагностикује керництерус?
• Лечење керництеруса
• Компликације керництеруса
• Изгледи за керництерус

Преглед

Керництерус је врста оштећења мозга која се најчешће примећује код беба. То је узроковано екстремним накупљањем билирубина у мозгу. Билирубин је отпадни производ који настаје када вам јетра разгради старе црвене крвне ћелије како би их тело могло уклонити.

Нормално је да новорођенчад има висок ниво билирубина. То је познато као жутица новорођенчади. Око 60 одсто беба има жутицу, јер њихова тела не могу да уклоне билирубин онако како би требало. Керництерус је много ређи. Укључује опасно високе нивое билирубина.

Керництерус је хитна медицинска помоћ. Бебе са овим стањем морају бити лечене одмах како би смањиле ниво билирубина и спречиле даљње оштећење мозга.

Симптоми керництеруса

Знакови жутице могу се појавити у првих неколико дана живота новорођенчета. Жутица узрокује да бебина кожа и белина очију пожуте жућкасту боју. Симптоми Керництеруса су озбиљнији.

Бебе са керництерусом су такође летаргичне. То значи да су необично поспани. Све бебе пуно спавају, али летаргичне бебе спавају чак и више него што је то уобичајено и тешко их је пробудити. Кад се пробуде, често падну право на спавање.

Остали симптоми керництеруса укључују:

• висок плач
• смањен апетит и мање храњења него иначе
• неумољив плач
• дискетно или лежерно тело
• недостају рефлекси
• извијање главе и пета уназад, као лук
• неконтролисани покрети
• повраћање
• необични покрети очију
• недостатак влажних или прљавих пелена
• грозница
• нападаји

Ако приметите ове симптоме, одмах потражите лекара или одведите бебу у болницу.

Керництерус код одраслих

Керництерус је веома ретка код одраслих. Услови који га узрокују најчешће погађају новорођенчад. Могуће је да одрасли развију висок ниво билирубина, али готово никада керництерус.

Услови који могу изазвати врло високу разину билирубина код одраслих укључују:

• Цриглер-Најјар синдром: Наслеђено стање које организму отежава разградњу билирубина.
• Дубин-Јохнсонов синдром: Ретки, наследни поремећај који спречава тело да ефикасно уклања билирубин. Ово стање не изазива керництерус.
• Гилбертов синдром: Стање у којем јетра не може правилно прерадити билирубин.
• Ротор синдром: Наслеђен поремећај који узрокује стварање накупљања билирубина у крви. Ово стање не изазива керництерус.

Шта изазива керництерус?

Керництерус је узрокован јаком жутицом која се не лијечи. Жутица је чест проблем код новорођенчади. То се догађа зато што јетра новорођенчета не може довољно брзо да преради билирубин. Као резултат тога, билирубин се накупља у крвотоку бебе.

Постоје две врсте билирубина у телу:

• Некоњугирани билирубин: Ова врста билирубина путује из вашег крвотока у јетру. Није растворљив у води, што значи да се не раствара у води, тако да може да се накупља у ткивима вашег тела.
• Коњугирани билирубин: Ово се претвара из некоњугираног билирубина у јетри. Коњугирани билирубин је растворљив у води, тако да се он може уклонити из тијела кроз цријева.

Ако се некоњугирани билирубин не претвара у јетру, он се може накупити у дјететовом тијелу. Када ниво некоњуговараног билирубина постане веома висок, он се може пребацити из крви у ткиво мозга. Некоњугирани билирубин може довести до керництеруса ако нешто узрокује накупљање. Коњугирани билирубин не прелази из крви у мозак и обично се може уклонити из вашег тијела. Стога коњуговани билирубин не доводи до керництеруса.

Постоји неколико потенцијалних узрока који могу довести до некоњуговараног накупљања билирубина:

Рх болест или АБО некомпатибилност

Понекад крвне групе бебе и мајке нису компатибилне. Ако је мајка Рх-негативна, то значи да њена црвена крвна зрнца немају одређену врсту протеина. Могуће је да њена беба има другачији Рх фактор од ње. Ако је њена беба Рх-позитивна, то значи да има тај протеин везан за њихова црвена крвна зрнца. То је познато као Рх компатибилност.

Код Рх некомпатибилности, нека црвена крвна зрнца плода могу прећи преко плаценте и ући у мајчин крвоток. Мајчин имунолошки систем препознаје ове ћелије као стране. Производи протеине који се називају антитела који нападају бебина црвена крвна зрнца. Антитела мајке тада могу ући у бебино тело кроз постељицу и уништити бебина црвена крвна зрнца.

Како се ове крвне ћелије уништавају, бебин ниво билирубина расте. Након што се беба роди, билирубин се накупља у крвотоку и мозгу. Рх болест је данас ретка, јер мајке могу да се лече од ње током трудноће.

Слично, али мање тешко стање понекад се може догодити када мајка има крв типа О, а беба другачију врсту (неспојивост АБО). То је још увек прилично уобичајено. Иако су ове бебе такође изложене већем ризику за керництерус, то се скоро увек може спречити правилним надзором и раним лечењем ако је потребно.

Цриглер-Најјар синдром

Бебама са овим наследним стањем недостаје ензима потребног за претварање некоњугираног билирубина у коњугирани билирубин ради уклањања. Као резултат тога, у крви се накупља висок ниво билирубина.

Керництерус и сулфонамиди

Одређени лекови - посебно антибиотици - такође су повезани са керництерусом. Сулфонамиди (који се називају и сулфа лекови) су група антибиотика који убијају бактерије. Један уобичајени антибиотик комбинује сулфонамид сулфаметоксазол са триметопримом (СМКС-ТМП) за лечење бактеријских инфекција. Студије су изразиле забринутост да сулфонамиди могу повећати ризик за керництерус.

Некоњугирани билирубин нормално путује крвотоком у јетру везану на протеин албумин. У јетри се претвара у коњугирани билирубин да би га могао уклонити из организма. Сулфонамиди могу да одвоје билирубин од албумина, што повећава ниво билирубина у крви. Невезани билирубин може прећи у мозак и изазвати керництерус.

Фактори ризика од Керництеруса

Бебе имају већу вероватноћу да добију јаку жутицу и керництерус ако:

• Рођени су прерано. Када се бебе роде пре 37 недеља, њихове су јетре још мање развијене и требаће им дуже да се ефикасно уклони билирубин.
• Не храни се добро. Билирубин се уклања у столици. Лоше храњење спречава бебе да праве довољно прљавих пелена.
• Нека родитељ или сестра који су имали жутицу као новорођенчад. Ово стање се може извести у породицама. Може бити повезан са одређеним наслеђеним поремећајима, као што је дефицит Г6ПД, због чега се црвена крвна зрнца рано разграде.
• Рођена је мајка са крвном групом типа О или Рх-негативном. Маме са овим крвним групама понекад рађају бебе које имају висок ниво билирубина.

Како се дијагностикује керництерус?

Керництерус се најчешће дијагностикује код беба. Један тест који се може користити за провјеру нивоа билирубина је мјерач свјетлости. Лекар или медицинска сестра ће проверити ниво билирубина у вашој беби тако што ће поставити мерило светла на бебину главу. Мерач светлости говори колико је билирубина у кожи ваше бебе, односно њиховог транскутаног билирубина (ТцБ).

Ако је ниво ТцБ ваше бебе висок, то би могао бити показатељ да се билирубин накупља у њиховом телу. Ваш лекар ће наредити тест крви на билирубин.

Лечење керництеруса

Циљ лечења је да смањи количину некоњугираног билирубина у бебином телу пре него што дође до нивоа који узрокују оштећење мозга керництерусом.

Бебе са високим нивоом билирубина често се лече фототерапијом или светлосном терапијом.Током овог третмана, бело голо тело је изложено посебном светлу. Светлост повећава брзину којом дететово тело разграђује некоњугирани билирубин.

Компликације керництеруса

Бебе са керництерусом могу развити следеће компликације:

• атетоидна церебрална парализа, врста поремећаја кретања изазваног оштећењем мозга
• недостатак мишићног тонуса
• грчење мишића
• проблеми у координацији покрета
• губитак слуха и глухоћа
• проблеми са кретањем ока, укључујући проблеме са подизањем очију
• потешкоће у говору
• интелектуални инвалидитет
• запрљани беби зуби

Изгледи за керництерус

Једном када се појаве симптоми керництеруса, оштећење мозга је већ почело. Лечење може да заустави, али не и да поништи ову штету. Зато је важно надгледати новорођенчад за висок ниво билирубина - посебно ако су у ризику - и брзо их лечити.