Кожна порфирија

Садржај

• Симптоми кожне порфирије
• Лечење кожне порфирије

Касна порфирија коже је најчешћа врста порфирије која узрокује појаву малих лезија на кожи изложеној сунцу, као што су задњи део руке, лице или власиште, због недостатка ензима који производи јетра и доводи до накупљање гвожђа у кожи.крви и кожи. Кожна порфирија нема лека, али се може контролисати употребом лекова које је прописао дерматолог.

Генерално, кожна порфирија се појављује касније у одраслом добу, нарочито код пацијената који често пију алкохол или који имају проблема са јетром, као што је хепатитис Ц, на пример.

Касна порфирија коже обично није генетска, међутим, у неким случајевима може прећи са родитеља на децу, а препоручује се генетско саветовање пре него што затрудни, ако у породици постоји неколико случајева.

Симптоми кожне порфирије

Први симптом кожне порфирије је појава малих пликова на кожи изложених сунцу, којима треба времена да зарасту, међутим, други симптоми укључују:

• Претјерани раст длака на лицу;
• Очврсла кожа на неким местима, попут руку или лица;
• Затамњени урин.

Након што мехурићи нестану, могу се појавити ожиљци или светлосне мрље којима треба дуго да зарасту.

Дијагнозу кожне порфирије мора дерматолог поставити путем тестова крви, урина и измета како би се потврдило присуство порфирина у ћелијама, јер је то супстанца коју јетра производи током болести.

Лечење кожне порфирије

Лечење кожне порфирије мора водити дерматолог у сарадњи са хепатологом, јер је неопходно контролисати ниво порфирина који производи јетра. Према томе, у зависности од симптома пацијента, лечење се може обавити лековима за кожну порфирију, као што су хлорокин или хидроксихлорокин, редовним вађењем крви ради смањења нивоа гвожђа у ћелијама или њиховом комбинацијом.

Поред тога, током лечења препоручује се пацијенту да избегава конзумацију алкохола и излагање сунцу, чак и са кремом за сунчање, а најбољи начин заштите коже од сунца је на пример ношење панталона, кошуља са дугим рукавима, шешира и рукавица.