Вискотт-Алдрицх синдром
Садржај
Вискотт-Алдрицх синдром је генетска болест која угрожава имуни систем који укључује Т и Б лимфоците и крвне ћелије које помажу у контроли крварења, тромбоцита.
Симптоми Вискотт-Алдрицх синдрома
Симптоми вискотт-Алдрицх синдрома могу бити:
Склоност крварењу:
- Смањен број и величина тромбоцита у крви;
- Кожна крварења која карактеришу црвено-плаве тачке величине главе игле, назване „петехије“, или су можда веће и подсећају на модрице;
- Крвава столица (нарочито у детињству), крварење десни и продужено крварење из носа.
Честе инфекције изазване свим врстама микроорганизама као што су:
- Отитис медиа, синуситис, упала плућа;
- Менингитис, упала плућа изазвана Пнеумоцистис јировеци;
- Вирусна инфекција коже узрокована заразним молузумом.
Екцем:
- Честе инфекције коже;
- Тамне мрље на кожи.
Ауто имуне манифестације:
- Васкулитис;
- Хемолитичка анемија;
- Идиопатска тромбоцитопенична пурпура.
Дијагнозу ове болести педијатар може поставити након клиничког посматрања симптома и одређених тестова. Процена величине тромбоцита је један од начина дијагнозе болести, јер мало болести има ову карактеристику.
Лечење Вискотт-Алдрицх синдрома
Најприкладнији третман за Вискотт-Алдрицх синдром је трансплантација коштане сржи. Други облици лечења су уклањање слезине, јер овај орган уништава малу количину тромбоцита који имају људи са овим синдромом, примена хемоглобина и употреба антибиотика.
Очекивани животни век за људе са овим синдромом је низак, они који преживе након десет година обично развијају туморе попут лимфома и леукемије.