Вискотт-Алдрицх синдром

Садржај

• Симптоми Вискотт-Алдрицх синдрома
• Лечење Вискотт-Алдрицх синдрома

Вискотт-Алдрицх синдром је генетска болест која угрожава имуни систем који укључује Т и Б лимфоците и крвне ћелије које помажу у контроли крварења, тромбоцита.

Симптоми Вискотт-Алдрицх синдрома

Симптоми вискотт-Алдрицх синдрома могу бити:

Склоност крварењу:

• Смањен број и величина тромбоцита у крви;
• Кожна крварења која карактеришу црвено-плаве тачке величине главе игле, назване „петехије“, или су можда веће и подсећају на модрице;
• Крвава столица (нарочито у детињству), крварење десни и продужено крварење из носа.

Честе инфекције изазване свим врстама микроорганизама као што су:

• Отитис медиа, синуситис, упала плућа;
• Менингитис, упала плућа изазвана Пнеумоцистис јировеци;
• Вирусна инфекција коже узрокована заразним молузумом.

Екцем:

• Честе инфекције коже;
• Тамне мрље на кожи.

Ауто имуне манифестације:

• Васкулитис;
• Хемолитичка анемија;
• Идиопатска тромбоцитопенична пурпура.

Дијагнозу ове болести педијатар може поставити након клиничког посматрања симптома и одређених тестова. Процена величине тромбоцита је један од начина дијагнозе болести, јер мало болести има ову карактеристику.

Лечење Вискотт-Алдрицх синдрома

Најприкладнији третман за Вискотт-Алдрицх синдром је трансплантација коштане сржи. Други облици лечења су уклањање слезине, јер овај орган уништава малу количину тромбоцита који имају људи са овим синдромом, примена хемоглобина и употреба антибиотика.

Очекивани животни век за људе са овим синдромом је низак, они који преживе након десет година обично развијају туморе попут лимфома и леукемије.