Акутна јетрена порфирија: Које су моје могућности лечења?

Садржај

• Ињекције хемина
• Интравенски хемин
• Интравенозна глукоза
• Пхлеботоми
• Избегавање окидача
• Агонисти хормона који ослобађа гонадотропин
• Хоспитализација
• Истраживање клиничких испитивања

Акутна јетрена порфирија (АХП) је ретки генетски поремећај повезан са јаким боловима у трбуху и проблемима са централним нервним системом. То је сложен поремећај, али постоје и опције лечења. Постоје и клиничка испитивања за потенцијално нова лечења у којима бисте могли да учествујете. Сазнајте више о свим могућностима како бисте били најновије о најновијим третманима за АХП.

Ињекције хемина

У неким случајевима можда нећете добити довољно хеме да направи хемоглобин и пренесе црвена крвна зрнца по свом телу. Хемин је синтетички облик хема који се може убризгати ако ваше тело производи превише порфирина. Ињекције хема могу повећати хемоглобин. Ињекције такође могу повећати миоглобин који помаже у одржавању вашег срца и нервног система.

Интравенски хемин

Хемин је такође доступан интравенски. Овај третман се обично изводи у болници након АХП напада. Према часопису Цлиницал Адванце ин Хематологи анд Онцологи, пацијенти у болници добијају и до 4 милиграма по килограму телесне масе током три до четири дана.

Интравенски хемин се такође може користити као превентива једном до четири пута месечно. Ваш хематолог може дати ИВ у њиховој канцеларији.

Интравенозна глукоза

Добијање довољно угљених хидрата такође помаже да се осигура да функционишу црвена крвна зрнца. Ако имате ниску глукозу, природни елемент угљених хидрата, ваш лекар ће вам можда препоручити да узимате глукозу интравенски. Блажи случајеви ниске глукозе у крви могу се решити узимањем таблета шећера.

Пхлеботоми

У неким случајевима третмани хемином могу повећати ниво вашег гвожђа. Превише гвожђа може изазвати нападе. У случају АХП-а, користи се флеботомија за уклањање вишка гвожђа. Флеботомија укључује вађење крви ради уклањања штетних елемената. Ваш лекар ће морати да прати ниво вашег гвожђа помоћу испитивања крви како би се уверили да нису превисоке.

Избегавање окидача

Поред лечења АХП напада хемином и глукозом, ваш лекар ће вас такође замолити да избегнете окидаче као део вашег плана лечења. Уобичајени окидачи укључују:

• конзумирање алкохола
• дијета или пост
• прекомерни унос гвожђа из додатака и хране
• хормонски лекови
• инфекције
• пушење
• стрес
• излагање сунцу

Агонисти хормона који ослобађа гонадотропин

Ниво хормона током менструације је чест покретач АХП-а код жена. Иако су флуктуације хормона неизоставне, неки лекови могу вам помоћи ако установите да менструација често изазива ваше АХП нападе.

Промењена равнотежа полних хормона, нарочито повећани прогестерон, повезана је с АХП нападима. Напади код жена су чешћи у лутеалној фази менструалног циклуса. Лутеална фаза је временски период након овулације и пре менструације.

У овој ситуацији могу помоћи агонисти хормона који ослобађају гонадотропин. Један пример је леупролидни ацетат (Лупрон Депот).

Хоспитализација

Хоспитализација је крајње средство за неконтролиране симптоме АХП-а. Ваш лекар може да вам предложи хоспитализацију ако осетите симптоме као што су:

• потешкоће са дисањем
• дехидрација
• висок крвни притисак
• нападаји
• јак бол
• повраћање

У болници ће вам лекар помоћи да контролише те симптоме и надгледаће вас због компликација, попут оштећења јетре и затајења бубрега. Понављајући напади АХП-а могу с временом довести до хроничних болова.

Истраживање клиничких испитивања

Захваљујући превентивним мерама и брзом лечењу повезаних напада, изгледи за АХП су се побољшали у последњих неколико деценија. Ипак, постоји много тога што не знамо о поремећају. Компликације попут болести јетре и бубрега су могуће и могу довести до краћег животног века и смањеног квалитета живота.

Када је реч о вашем плану лечења, размислите да разговарате са лекаром о клиничким испитивањима лечења АХП-ом у вашој области. Као учесник, можда ћете моћи да испробате надолазеће третмане који могу помоћи вашем стању. У ширем обиму, могли бисте да помогнете и другима који имају АХП.