Шта су акантоцити?

Садржај

• О акантоцитима: одакле потичу и где су пронађени
• Акантоцити наспрам ехиноцита
• Како се дијагностикује акантоцитоза?
• Узроци и симптоми акантоцитозе
• Наследна акантоцитоза
• Неуроакантоцитоза
• Абеталипопротеинемија
• Стечена акантоцитоза
• Одузети

Акантоцити су абнормалне црвене крвне ћелије са шиљцима различитих дужина и ширина неравномерно постављених на површини ћелије. Име потиче од грчких речи „ацантха“ (што значи „трн“) и „китос“ (што значи „ћелија“).

Ове необичне ћелије су повезане и са наследним и са стеченим болестима. Али већина одраслих има мали проценат акантоцита у крви.

У овом чланку ћемо описати шта су акантоцити, по чему се разликују од ехиноцита и основна стања повезана са њима.

О акантоцитима: одакле потичу и где су пронађени

Сматра се да су акантоцити резултат промена у протеинима и липидима на површини црвених ћелија. Тачно како и зашто се формирају шиљци није потпуно разумљиво.

Акантоцити се налазе код људи са следећим условима:

• тешка болест јетре
• ретке неуронске болести, попут хореа-акантоцитозе и МцЛеод-овог синдрома
• неухрањеност
• хипотиреоза
• абеталипопротеинемија (ретка генетска болест која укључује немогућност апсорпције неких дијеталних масти)
• након уклањања слезине (спленектомија)
• анорексија нервоза

Неки лекови, попут статина или мисопростола (Цитотец), повезани су са акантоцитима.

Акантоцити се такође налазе у урину људи са дијабетесом који имају гломерулонефритис, врсту бубрежног поремећаја.

Сматра се да због свог облика акантоцити могу бити заробљени и уништени у слезини, што резултира хемолитичком анемијом.

Ево илустрације пет акантоцита међу нормалним црвеним крвним зрнцима.

Гетти Имагес

Акантоцити наспрам ехиноцита

Акантоцит је сличан другој абнормалној црвеној крвној ћелији која се назива ехиноцит. Ехиноцити такође имају шиљке на ћелијској површини, иако су мањи, правилног облика и равномерније распоређени на површини ћелије.

Назив ехиноцит потиче од грчких речи „ецхинос“ (што значи „јежин“) и „китос“ (што значи „ћелија“).

Ехиноцити, такође звани бур-ћелије, повезани су са завршном фазом бубрега, болестима јетре и недостатком ензима пируват киназе.

Како се дијагностикује акантоцитоза?

Акантоцитоза се односи на абнормално присуство акантоцита у крви. Ова неисправна црвена крвна зрнца могу се видети на брису периферне крви.

То укључује стављање узорка крви на стакло, бојење и гледање под микроскопом. Важно је користити узорак свеже крви; у супротном, акантоцити и ехиноцити ће изгледати слично.

Да би дијагностиковао било које основно стање повезано са акантоцитозом, лекар ће узети комплетну медицинску историју и питати о вашим симптомима. Такође ће питати о могућим наследним условима и обавити физички преглед.

Поред бриса крви, лекар ће одредити комплетну крвну слику и друге тестове. Ако сумњају на неуронско захваћање, могу наручити МРИ снимање мозга.

Узроци и симптоми акантоцитозе

Неке врсте акантоцитозе су наследне, док су друге стечене.

Наследна акантоцитоза

Наследна акантоцитоза настаје услед специфичних мутација гена које се наслеђују. Ген се може наследити од једног родитеља или оба родитеља.

Ево неких специфичних наследних услова:

Неуроакантоцитоза

Неуроакантоцитоза се односи на акантоцитозу повезану са неуролошким проблемима. То су врло ретки случајеви, са процењеном преваленцијом од једног до пет случајева на 1.000.000 становника.

То су прогресивно дегенеративни услови, укључујући:

• Хореа-акантоцитоза. То се обично појављује у 20-има.
• МцЛеод синдром. Ово се може појавити у доби од 25 до 60 година.
• Хунтингтоновој болести сличној 2 (ХДЛ2). То се обично јавља у младој одраслој доби.
• Неуродегенерација повезана са пантотенат киназом (ПКАН). Ово се углавном јавља код деце млађе од 10 година и брзо напредује.

Симптоми и напредовање болести варирају од појединца до појединца. Опћенито, симптоми укључују:

• ненормални нехотични покрети
• когнитивно опадање
• напади
• дистонија

Неки људи могу имати и психијатријске симптоме.

Још увек нема лека за неуроакантоцитозу. Али симптоми се могу лечити. Доступна су клиничка испитивања и организације за подршку неуроакантоцитози.

Абеталипопротеинемија

Абеталипопротеинемија, позната и као Бассен-Корнзвеиг-ов синдром, резултат је наслеђивања исте мутације гена од оба родитеља. Укључује немогућност апсорпције дијеталних масти, холестерола и витамина растворљивих у мастима, као што је витамин Е.

Абеталипопротеинемија се обично јавља у детињству, а може се лечити витаминима и другим додацима.

Симптоми могу да укључују:

• неуспех да напредује као новорођенче
• неуролошке потешкоће, попут лоше контроле мишића
• спор интелектуални развој
• пробавни проблеми, попут дијареје и столице с неугодним мирисом
• очни проблеми који се прогресивно погоршавају

Стечена акантоцитоза

Многа клиничка стања повезана су са акантоцитозом. Укључени механизам није увек разумљив. Ево неких од ових услова:

• Тешка болест јетре. Сматра се да је акантоцитоза резултат неравнотеже холестерола и фосфолипида на мембранама крвних ћелија. Може се поништити трансплантацијом јетре.
• Уклањање слезине. Спленектомија је често повезана са акантоцитозом.
• Анорексија нервоза. Акантоцитоза се јавља код неких људи са анорексијом. Може се поништити лечењем анорексије.
• Хипотироидизам. Процењује се да 20 одсто људи са хипотироидизмом развија благу акантоцитозу. Акантоцитоза је такође повезана са озбиљно напредним хипотироидизмом (микседем).
• Мијелодисплазија. Неки људи са овом врстом рака крви развијају акантоцитозу.
• Сфероцитоза. Неки људи са овом наследном болешћу крви могу развити акантоцитозу.

Остала стања која могу укључивати акантоцитозу су цистична фиброза, целијакија и тешка неухрањеност.

Одузети

Акантоцити су абнормалне црвене крвне ћелије које имају неправилне шиљке на површини ћелије. Повезани су са ретким наследним условима, као и са чешћим стеченим условима.

Лекар може поставити дијагнозу на основу симптома и бриса периферне крви. Неке врсте наследне акантоцитозе су прогресивне и не могу се излечити. Стечена акантоцитоза се обично лечи када се лечи основно стање.