10 речи које треба да знате да ли неко кога волите има хемофилију А

Садржај

• Фактор згрушавања ВИИИ
• Блага, умерена и тешка хемофилија
• Унутрашње крварење
• Профилакса
• Рекомбинантни фактори згрушавања
• Порт-а-кат
• ДДАВП
• Антифибринолизици
• Инхибитори
• Генска терапија

Хемофилија А је врста крвног обољења која укључује мање ефикасно згрушавање крви. Када се крв не згруша адекватно, мање повреде или поступци (као што је стоматолошки рад) могу узроковати да ваша вољена особа претерано крвари. У неким случајевима могу доћи чак до крварења без икаквог утврдљивог разлога.

Ових 10 речи о хемофилији А олакшаће вам разумевање превенције и лечења ваше вољене особе.

Фактор згрушавања ВИИИ

Фактор згрушавања ВИИИ налази се у корену хемофилије А. Ако ваша вољена особа има овај поремећај крварења, њихова крв има мање, или јој недостаје протеина који се зове фактор ВИИИ. Одговорна је за помоћ телу да развије природне угрушке како би зауставио крварење.

Блага, умерена и тешка хемофилија

Хемофилија А је класификована у три врсте: блага, умерена и тешка.

• Блага: Дуготрајно или прекомерно крварење дешава се само повремено, обично након операције или повреде.
• Умерено: Крварење се може појавити након већине повреда, а понекад и спонтано, али не често.
• Тешка: Најчешћа врста хемофилије А. Тешка хемофилија се дијагностикује током дојења. Може изазвати крварење спонтано више пута недељно.

Познавање озбиљности њиховог стања може вам помоћи да боље спречите и лечите епизоде ​​крварења за вољену особу.

Унутрашње крварење

Када мислите о крварењима, вероватно мислите на спољно крварење. Али унутрашње крварење може бити још већи проблем - јер га не можете нужно да видите. Унутрашње крварење може довести до оштећења живаца, зглобова и других телесних система. Неки знакови и симптоми унутрашњег крварења укључују:

• бол или отицање око зглоба
• повраћа крв
• црне или крваве столице
• изненадна или јака главобоља
• груди или друге значајне болове, посебно након трауме

Код тешке хемофилије, унутрашње крварење може се догодити и без повреде.

Профилакса

Генерално, профилактички третман се предузима као превентивна мера да се задржи болест. Профилакса за хемофилију је осмишљена тако да заустави крварења пре него што почну. Узима се као инфузија и укључује фактор згрушавања ВИИИ који ваша вољена особа мора сама да формира угрушке. Тежи случајеви захтевају чешће лечење. Ови третмани се могу примењивати и код куће.

Рекомбинантни фактори згрушавања

У прошлости су инфузијски третмани користили фактор згрушавања који је изведен из плазме. Сада, лекари пре свега препоручују инфузије рекомбинантних фактора згрушавања. Ове инфузије садрже фактор згрушавања ВИИИ који је створен од човека да заустави и спречи спонтано крварење. Према Националној фондацији за хемофилију, око 75 процената људи са хемофилијом користи рекомбинантне факторе згрушавања, за разлику од фактора који потичу из плазме, као део свог укупног плана лечења.

Порт-а-кат

Порт-а-кат је венски приступни уређај (ВАД) који се уграђује у кожу око груди. Повезана је веном катетером. Приступ капи може бити користан ако ваша вољена особа редовно прима инфузије, јер изискује нагађања из покушаја лоцирања вене сваки пут. Слаба страна овог уређаја је већи ризик од инфекција.

ДДАВП

Десмопресин ацетат (ДДАВП) је лечење на захтев или за спасавање хемофилије А. Користи се само за благе до умерене случајеве. ДДАВП је направљен од синтетичког хормона који се убризгава у ваш крвоток да би се изазвали фактори згрушавања у случају изненадне повреде или епизоде ​​крварења. Понекад се користи профилактички пре операција. Ваша вољена особа можда ће морати да оде код лекара да приме ове ињекције. ДДАВП се такође испоручује у спреју за нос за кућну употребу. И ињекцијски облик и препарат за спреј за нос треба употребљавати штедљиво да спрече изградњу имунитета на дејство лека.

Антифибринолизици

Антифибринолизици су лекови који се понекад користе заједно са инфузијама. Помажу у спречавању распада крвних угрушака једном када се формира. Ови лекови су доступни у облику таблета, а могу се узимати пре операције или стоматолошког рада. Они се такође понекад користе у случају благих цревних или устаних крварења.

Инхибитори

Неки људи са хемофилијом А на крају престају да реагују на лечење. Тело ствара антитела која нападају фактор згрушавања ВИИИ узета инфузијом. Ова антитела се називају инхибиторима. Према Националном институту за срце, плућа и крв, до 30 одсто људи који примају факторе згрушавања развијају ове инхибиторе. Чешће је присутна код тешке хемофилије А.

Генска терапија

Овај третман укључује генетске модификације које помажу у лечењу недостатка фактора згрушавања ВИИИ који доводи до хемофилије А. Иако су рана истраживања обећавајућа, потребно је урадити много више студија о генској терапији како би се осигурала безбедност и ефикасност. Ваша вољена особа чак може размислити о учешћу у клиничким испитивањима. Нада је да генска терапија може довести до евентуалног лека за овај крвни поремећај.