Плућна алвеоларна протеиноза

Плућна алвеоларна протеиноза (ПАП) ретка је болест код које се врста протеина накупља у ваздушним врећицама (алвеолама) плућа, отежавајући дисање. Плућна средства повезана са плућима.

У неким случајевима узрок ПАП није познат. У другима се јавља код инфекције плућа или имунолошког проблема. Такође се може јавити код карцинома крвног система и након излагања високом нивоу супстанци у животној средини, попут силицијум диоксида или алуминијумске прашине.

Најчешће су погођени људи између 30 и 50 година. ПАП се виђа код мушкараца чешће него код жена. Облик поремећаја је присутан при рођењу (урођени).

Симптоми ПАП могу укључивати било шта од следећег:

• Кратког даха
• Кашаљ
• Умор
• Грозница, ако постоји инфекција плућа
• Плавичаста кожа (цијаноза) у тежим случајевима
• Губитак тежине

Понекад нема симптома.

Здравствени радник ће стетоскопом ослушкивати плућа и можда ће чути пуцкетање (хркање) у плућима. Често је физички преглед нормалан.

Могу се обавити следећи тестови:

• Бронхоскопија сланим испирањем плућа (испирање)
• Грудног коша
• ЦТ скенирање грудног коша
• Тестови плућне функције
• Отворена биопсија плућа (хируршка биопсија)

Третман укључује повремено испирање протеинске супстанце из плућа (испирање целих плућа). Неким људима ће можда требати трансплантација плућа. Такође се препоручује избегавање прашине која је могла проузроковати стање.

Још један начин лечења који се може испробати је лек за стимулацију крви назван гранулоцит-макрофаги који стимулише колонију (ГМ-ЦСФ), а који недостаје неким људима са алвеоларном протеинозом.

Ови ресурси могу пружити више информација о ПАП-у:

• Национална организација за ретке поремећаје - раредисеасес.орг/раре-дисеасес/пулмонари-алвеолар-протеиносис
• ПАП фондација - ввв.папфоундатион.орг

Неки људи са ПАП улазе у ремисију. Други имају пад инфекције плућа (респираторна инсуфицијенција) који се погоршава и можда ће им требати трансплантација плућа.

Позовите свог добављача ако се појаве озбиљни симптоми дисања. Краткоћа даха која се временом погоршава може сигнализирати да се ваше стање претвара у хитну медицинску помоћ.

ПАП; Алвеоларна протеиноза; Плућна алвеоларна фосфолипопротеиноза; Алвеоларна липопротеиноза фосфолипидоза

• Интерстицијска болест плућа - одрасли - пражњење

• Респираторни систем

Левине СМ. Поремећаји алвеоларног пуњења. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 85.

Трапнелл БЦ, Луисетти М. Синдром плућне алвеоларне протеинозе. У: Броаддус ВЦ, Масон РЈ, Ернст ЈД, ет ал, ур. Мурраи анд Наделов уџбеник респираторне медицине. 6. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 70.