Рестриктивна кардиомиопатија

Рестриктивна кардиомиопатија односи се на скуп промена у начину функционисања срчаног мишића. Ове промене узрокују да се срце слабо пуни (чешће) или слабо стеже (ређе). Понекад су присутна оба проблема.

У случају рестриктивне кардиомиопатије, срчани мишић је нормалне величине или мало увећан. Већину времена пумпа и нормално. Међутим, не опушта се нормално током времена између откуцаја срца када се крв враћа из тела (дијастола).

Иако је главни проблем абнормално пуњење срца, срце можда неће снажно пумпати крв када болест напредује. Ненормална функција срца може утицати на плућа, јетру и друге телесне системе. Рестриктивна кардиомиопатија може утицати на једну или обе коморе доњег срца (коморе). Рестриктивна кардиомиопатија је ретко стање. Најчешћи узроци су амилоидоза и ожиљци срца од непознатог узрока. Такође се може јавити након трансплантације срца.

Остали узроци рестриктивне кардиомиопатије укључују:

• Амилоидоза срца
• Карциноидна болест срца
• Болести слузнице срца (ендокарда), као што су ендомиокардијална фиброза и Лоеффлеров синдром (ретко)
• Преоптерећење гвожђем (хемохроматоза)
• Саркоидоза
• Ожиљци након зрачења или хемотерапије
• Сцлеродерма
• Тумори срца

Симптоми затајења срца су најчешћи. Ови симптоми се често полако развијају током времена.Међутим, симптоми понекад почињу врло изненада и озбиљни су.

Уобичајени симптоми су:

• Кашаљ
• Проблеми са дисањем који се јављају ноћу, са активношћу или када лежите равно
• Умор и немогућност вежбања
• Губитак апетита
• Отицање стомака
• Отицање стопала и зглобова
• Неуједначен или убрзан пулс

Остали симптоми могу да укључују:

• Бол у грудима
• Немогућност концентрације
• Низак урин
• Потребно је мокрење ноћу (код одраслих)

Физички преглед може показати:

• Увећане (раширене) или избочене вратне вене
• Повећана јетра
• Плућа пуцкетају и абнормални или удаљени срчани звукови у грудима чују се кроз стетоскоп
• Резервна течност у рукама и ногама
• Знаци срчане инсуфицијенције

Тестови за рестриктивну кардиомиопатију укључују:

• Катетеризација срца и коронарна ангиографија
• ЦТ скенирања грудног коша
• Грудног коша
• ЕКГ (електрокардиограм)
• Ехокардиограм и доплерска студија
• МРИ срца
• Скенирање нуклеарног срца (МУГА, РНВ)
• Студије гвожђа у серуму
• Тестови протеина у серуму и урину

Рестриктивна кардиомиопатија може изгледати слично констриктивном перикардитису. Катетеризација срца може помоћи у потврђивању дијагнозе. Ретко може бити потребна биопсија срца.

Стање које узрокује кардиомиопатију лечи се када се може наћи.

Познато је да неколико третмана добро делује на рестриктивну кардиомиопатију. Главни циљ лечења је контрола симптома и побољшање квалитета живота.

Следећи третмани се могу користити за контролу симптома или спречавање проблема:

• Лекови за разређивање крви
• Хемотерапија (у неким ситуацијама)
• Диуретици за уклањање течности и помоћ у побољшању дисања
• Лекови за спречавање или контролу абнормалних срчаних ритмова
• Стероиди или хемотерапија из неких узрока

Може се размотрити трансплантација срца ако је срчана функција веома лоша и симптоми су озбиљни.

Људи са овим стањем често развијају срчану слабост која се погоршава. Такође се могу појавити проблеми са срчаним ритмом или "цури" срчани вентили.

Људи са рестриктивном кардиомиопатијом могу бити кандидати за трансплантацију срца. Изгледи зависе од узрока стања, али обично су лоши. Преживљавање након дијагнозе може прећи 10 година.

Позовите свог здравственог радника ако имате симптоме рестриктивне кардиомиопатије.

Кардиомиопатија - рестриктивна; Инфилтративна кардиомиопатија; Идиопатска фиброза миокарда

• Срце - пресек кроз средину
• Срце - поглед напред

Фалк РХ, Херсхбергер РЕ. Проширене, рестриктивне и инфилтративне кардиомиопатије. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, ур. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 77.

МцКенна ВЈ, Еллиотт ПМ. Болести миокарда и ендокарда. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 54.