Ецтопиц Цусхинг синдром

Ецтопиц Цусхинг синдром је облик Цусхинг синдрома у којем тумор изван хипофизе производи хормон зван адренокортикотропни хормон (АЦТХ).

Цусхингов синдром је поремећај који се јавља када ваше тело има виши ниво хормона кортизола од нормалног. Овај хормон се прави у надбубрежним жлездама. Превише кортизола може бити због различитих проблема. Један од узрока је ако у крви има превише хормона АЦТХ. АЦТХ хипофиза обично прави у малим количинама, а затим сигнализира надбубрежним жлездама да производе кортизол. Понекад друге ћелије изван хипофизе могу да створе велике количине АЦТХ. Ово се назива ектопични Цусхингов синдром. Ектопично значи да се нешто дешава на ненормалном месту у телу.

Ецтопиц Цусхинг синдром узрокују тумори који ослобађају АЦТХ. Тумори који у ретким случајевима могу ослободити АЦТХ укључују:

• Бенигни карциноидни тумори плућа
• Тумори острвских ћелија панкреаса
• Медуларни карцином штитасте жлезде
• Ситноћелијски тумори плућа
• Тумори на тимусној жлезди

Ецтопиц Цусхинг синдром може изазвати пуно различитих симптома. Неки људи имају много симптома, док други имају само неколико. Већина људи са било којом врстом Цусхинговог синдрома има:

• Округло, црвено и пуно лице (месечево лице)
• Спора стопа раста код деце
• Дебљање са акумулацијом масти на трупу, али губитком масти на рукама, ногама и задњици (централна гојазност)

Кожне промене које се често виде:

• Инфекције коже
• Љубичасте стрије (широке 1/2 центиметра или више центиметара) зване стрије на кожи стомака, бутина, надлактица и дојки
• Танка кожа са лаким модрицама

Промене мишића и костију укључују:

• Бол у леђима, који се јавља код рутинских активности
• Болови у костима или осетљивост
• Скупљање масти између рамена и изнад кључне кости
• Преломи ребара и кичме изазвани стањивањем костију
• Слаби мишићи, посебно кукова и рамена

Системски (телесни) проблеми могу да укључују:

• Дијабетес мелитус типа 2
• Висок крвни притисак
• Висок холестерол и триглицериди
  

Жене могу имати:

• Прекомерни раст длака на лицу, врату, грудима, стомаку и бутинама
• Периоди који постају нередовни или престају

Мушкарци могу имати:

• Смањена или никаква жеља за сексом
• Немоћ

Остали симптоми који се могу јавити укључују:

• Менталне промене, као што су депресија, анксиозност или промене у понашању
• Умор
• Главобоља
• Повећана жеђ и мокрење

Здравствени радник ће обавити физички преглед и питати вас о симптомима.

Тестови који се могу урадити укључују:

• 24-часовни узорак урина за мерење нивоа кортизола и креатинина
• Тестови крви за проверу нивоа АЦТХ, кортизола и калијума (често врло ниски код ектопичног Кушинг синдрома)
• Тест за сузбијање дексаметазона (високе и ниске дозе)
• Узорковање инфериорног петрозалног синуса (посебан тест којим се мери АЦТХ из вена у близини мозга и у грудима)
• Глукоза наташте
• МРИ и ЦТ високе резолуције за проналажење тумора (понекад ће можда бити потребни снимци нуклеарне медицине)

Најбољи лек за ектопични Цусхингов синдром је операција уклањања тумора. Хируршка интервенција је обично могућа када је тумор неканцерозан (бенигни).

У неким случајевима, тумор је канцероген и шири се на друге делове тела пре него што лекар открије проблем са производњом кортизола. У овим случајевима операција можда неће бити могућа. Али лекар може прописати лекове који блокирају производњу кортизола.

Понекад је потребно уклањање обе надбубрежне жлезде ако тумор није могуће пронаћи, а лекови не блокирају у потпуности производњу кортизола.

Операција за уклањање тумора може довести до потпуног опоравка. Али постоји шанса да се тумор врати.

Тумор се може проширити или вратити након операције. Висок ниво кортизола може се наставити.

Позовите свог добављача ако развијете симптоме Цусхинговог синдрома.

Правовремени третман тумора у неким случајевима може смањити ризик. Многи случајеви се не могу спречити.

Кушингов синдром - ектопични; Ектопични АЦТХ синдром

• Ендокриних жлезда

Ниеман ЛК, Биллер БМ, Финдлинг ЈВ, ет ал. Лечење Цусхинг-овог синдрома: смерница клиничке праксе Ендокриног друштва. Ј Цлин Ендоцринол Метаб. 2015; 100 (8): 2807-2831. ПМИД 26222757 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/26222757.

Стеварт ПМ, Невелл-Прице ЈДЦ. Кортекс надбубрежне жлезде. У: Мелмед С, Полонски КС, Ларсен ПР, Кроненберг ХМ, ур. Виллиамс Уџбеник за ендокринологију. 13. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 15.