Системски еритематозни лупус

Системски еритемски лупус (СЛЕ) је аутоимуна болест. Код ове болести, имунолошки систем тела грешком напада здраво ткиво. Може утицати на кожу, зглобове, бубреге, мозак и друге органе.

Узрок СЛЕ није јасно познат. Може бити повезан са следећим факторима:

• Генетиц
• Еколошка
• Хормонално
• Одређени лекови

СЛЕ је чешћи код жена од мушкараца за скоро 10 до 1 године. Може се јавити у било којој доби. Међутим, најчешће се појављује код младих жена између 15 и 44 године. У САД-у је болест чешћа код Афроамериканаца, Американаца Азије, Афричких Кариба и Американаца Латиноамериканаца.

Симптоми се разликују од особе до особе и могу доћи и проћи. Сви који имају СЛЕ имају болове и отоке у зглобовима. Неки развијају артритис. СЛЕ често погађа зглобове прстију, руку, зглобова и колена.

Остали уобичајени симптоми укључују:

• Бол у грудима при дубоком удисању.
• Умор.
• Грозница без другог узрока.
• Општа нелагодност, нелагодност или лоше осећање (малаксалост).
• Губитак косе.
• Губитак тежине.
• Чиреви у устима.
• Осетљивост на сунчеву светлост.
• Осип на кожи - Осип "лептир" развија се код отприлике половине људи са СЛЕ. Осип се углавном види преко образа и моста на носу. Може бити широко распрострањена. Погоршава се на сунчевој светлости.
• Оток лимфних чворова.

Остали симптоми и знаци зависе од тога који део тела је погођен:

• Мозак и нервни систем - главобоље, слабост, утрнулост, пецкање, напади, проблеми са видом, промене памћења и личности
• Пробавни тракт - Бол у трбуху, мучнина и повраћање
• Срце - Проблеми са вентилима, упала срчаног мишића или слузнице срца (перикарда)
• Плућа - Накупљање течности у плеуралном простору, отежано дисање, искашљавање крви
• Кожа - чиреви у устима
• Бубрег - оток у ногама
• Циркулација - угрушци у венама или артеријама, упала крвних судова, сужење крвних судова као одговор на прехладу (Раинаудов феномен)
• Ненормалности крви, укључујући анемију, низак број белих крвних зрнаца или тромбоцита

Неки људи имају само симптоме коже. Ово се назива дискоидни лупус.

Да бисте дијагностиковали лупус, морате имати 4 од 11 уобичајених знакова болести. Готово сви људи са лупусом имају позитиван тест на антинуклеарна антитела (АНА). Међутим, имати само позитивну АНА не значи да имате лупус.

Пружалац здравствене заштите обавиће комплетан физички преглед. Можда имате осип, артритис или едеме у зглобовима. Може постојати ненормалан звук који се назива трљање срца или трљање плеуре. Ваш провајдер ће такође обавити преглед нервног система.

Тестови који се користе за дијагнозу СЛЕ могу да укључују:

• Антинуклеарна антитела (АНА)
• ЦБЦ са диференцијалом
• Грудног коша
• Креатинин у серуму
• Анализа урина

Можда ћете имати и друге тестове да бисте сазнали више о свом стању. Неки од њих су:

• Панел антинуклеарних антитела (АНА)
• Компоненте комплемента (Ц3 и Ц4)
• Антитела на дволанчану ДНК
• Цоомбс тест - директан
• Криоглобулини
• ЕСР и ЦРП
• Тестови крви са функцијом бубрега
• Тестови крви за функцију јетре
• Реуматоидни фактор
• Антифосфолипидна антитела и антикоагулантни тест лупуса
• Биопсија бубрега
• Сликовни тестови срца, мозга, плућа, зглобова, мишића или црева

Не постоји лек за СЛЕ. Циљ лечења је контрола симптома. Тешким симптомима који укључују срце, плућа, бубреге и друге органе често треба лечење код специјалиста. Свака особа са СЛЕ треба да процени:

• Колико је болест активна
• Који део тела је погођен
• Који облик лечења је потребан

Лаки облици болести могу се лечити:

• НСАИД за зглобне симптоме и плеуритис. Пре узимања ових лекова разговарајте са својим добављачем.
• Ниске дозе кортикостероида, као што је преднизон, за симптоме коже и артритиса.
• Кортикостероидне креме за осип на кожи.
• Хидроксихлорокин, лек који се такође користи за лечење маларије.
• Метотрексат се може користити за смањење дозе кортикостероида
  
• Белимумаб, биолошки лек, може бити користан код неких људи.

Третмани тежег СЛЕ могу да укључују:

• Кортикостероиди у високим дозама.
• Имуносупресивни лекови (ови лекови сузбијају имуни систем). Ови лекови се користе ако имате тешки лупус који погађа нервни систем, бубрег или друге органе. Могу се користити и ако вам не буде боље са кортикостероидима или ако се симптоми погоршају када престанете да узимате кортикостероиде.
• Лекови који се најчешће користе укључују микофенолат, азатиоприн и циклофосфамид. Због своје токсичности, циклофосфамид је ограничен на кратак курс од 3 до 6 месеци. Ритуксимаб (Ритукан) се користи и у неким случајевима.
• Разређивачи крви, попут варфарина (Цоумадин), за поремећаје згрушавања као што је антифосфолипидни синдром.

Ако имате СЛЕ, такође је важно да:

• Носите заштитну одећу, сунчане наочаре и крему за сунчање када сте на сунцу.
• Испробајте превентивну негу срца.
• Будите у току са имунизацијама.
• Направите тестове како бисте утврдили стањивање костију (остеопороза).
• Избегавајте дуван и пијте минималне количине алкохола.

Групе за саветовање и подршку могу помоћи у решавању емоционалних проблема повезаних са болешћу.

Исход људи са СЛЕ побољшан је последњих година. Многи људи са СЛЕ имају благе симптоме. Колико добро радите зависи од тога колико је тешка болест. Већина људи са СЛЕ дуго ће тражити лекове. Готово сви ће захтевати хидроксиклорокин на неодређено време. Међутим, у САД-у је СЛЕ један од 20 водећих узрока смрти жена у доби између 5 и 64 године. Многи нови лекови се проучавају како би се побољшао исход жена са СЛЕ.

Болест има тенденцију да буде активнија:

• Током првих година након дијагнозе
• Код људи млађих од 40 година

Многе жене са СЛЕ могу затруднети и родити здраву бебу. Добар исход је вероватнији за жене које се правилно лече и немају озбиљне проблеме са срцем или бубрезима. Међутим, присуство одређених антитела на СЛЕ или антифосфолипидних антитела повећава ризик од побачаја.

ЛУПУС НЕФРИТИС

Неки људи са СЛЕ имају абнормалне имунолошке наслаге у ћелијама бубрега. То доводи до стања које се назива лупусни нефритис. Људи са овим проблемом могу развити отказивање бубрега. Можда ће им требати дијализа или трансплантација бубрега.

Биопсија бубрега се ради да би се открила степен оштећења бубрега и помогла у лечењу. Ако је присутан активни нефритис, потребан је третман имуносупресивним лековима, укључујући високе дозе кортикостероида, заједно са циклофосфамидом или микофенолатом.

ОСТАЛИ ДЕЛОВИ ТЕЛА

СЛЕ може проузроковати штету на многим различитим деловима тела, укључујући:

• Крвни угрушци у артеријама вена ногу, плућа, мозга или црева
• Уништавање црвених крвних зрнаца или анемија дуготрајне (хроничне) болести
• Течност око срца (перикардитис) или упала срца (миокардитис или ендокардитис)
• Течност око плућа и оштећење плућног ткива
• Проблеми са трудноћом, укључујући побачај
• Удар
• Оштећење црева са боловима у стомаку и опструкцијом
• Упала у цревима
• Тешко низак број тромбоцита у крви (тромбоцити су потребни да би се зауставило крварење)
• Запаљење крвних судова

КРУНИЦА И ТРУДНОЋА

И СЛЕ и неки од лекова који се користе за СЛЕ могу наштетити нерођеном детету. Разговарајте са својим добављачем пре него што затрудните. Ако затрудните, пронађите добављача који има искуства са лупусом и трудноћом.

Позовите свог добављача ако имате симптоме СЛЕ. Позовите и ако имате ову болест и симптоми се погоршају или се појави нови симптом.

Дисеминирани еритемски лупус; СЛЕ; Лупус; Лупус еритематозус; Лептир осип - СЛЕ; Дискоидни лупус

• Системски еритематозни лупус
• Лупус, дискоидни - приказ лезија на грудима
• Лупус - дискоидан на лицу детета
• Системски лупус еритематозни осип на лицу
• Антитела

Арнтфиелд РТ, Хицкс ЦМ. Системски еритематозни лупус и васкулитиди. У: Валлс РМ, Хоцкбергер РС, Гаусцхе-Хилл М, ур. Росен’с Емергенци Медицине: Цонцептс анд Цлиницал Працтице. 9. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 108.

Врана МК. Етиологија и патогенеза системског еритематозног лупуса. У: Фирестеин ГС, Будд РЦ, Габриел СЕ, МцИннес ИБ, О’Делл ЈР, ур. Келлеи анд Фирестеин'с Тектбоок оф Реуматологи. 10. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 79.

Фаноуриакис А, Костопоулоу М, Алунно А, ет ал. Ажурирање ЕУЛАР-ових препорука за управљање системским еритематозним лупусом 2019. Анн Рхеум Дис. 2019; 78 (6): 736-745. ПМИД: 30926722 пубмед.нцби.нлм.них.гов/30926722/.

Хахн БХ, МцМахон МА, Вилкинсон А, ет ал. Смернице Америчког колеџа за реуматологију за скрининг, лечење и лечење лупусног нефритиса. Артхритис Царе Рес (Хобокен). 2012; 64 (6): 797-808. ПМИД: 22556106 пубмед.нцби.нлм.них.гов/22556106/.

ван Волленховен РФ, Мосца М, Бертсиас Г, ет ал. Лечење циља у системском еритемском лупусу: препоруке међународне радне групе. Анн Рхеум Дис. 2014; 73 (6): 958-967. ПМИД: 24739325 пубмед.нцби.нлм.них.гов/24739325/.

Јен ЕИ, Сингх РР. Кратки извештај: лупус - непрепознати водећи узрок смрти младих жена: популационо истраживање које користи национална уверења о смрти, 2000-2015. Артхритис Рхеуматол. 2018; 70 (8): 1251-1255. ПМИД: 29671279 пубмед.нцби.нлм.них.гов/29671279/.