Нефрогени дијабетес инсипидус

Нефрогени дијабетес инсипидус (НДИ) је поремећај код којег дефект малих тубула (тубула) у бубрезима доводи до тога да особа испушта велику количину урина и губи превише воде.

Обично бубрежни тубули омогућавају да се већина воде у крви филтрира и врати у крв.

НДИ се јавља када бубрежни тубули не реагују на хормон у телу који се назива антидиуретски хормон (АДХ), такође назван вазопресин. АДХ обично узрокује да бубрези чине урин концентрисанијим.

Као резултат нереаговања на АДХ сигнал, бубрези испуштају превише воде у урин. То доводи до тога да тело производи велику количину врло разблаженог урина.

НДИ је врло ретка. Конгенитални нефрогени дијабетес инсипидус је присутан при рођењу. Резултат је квара пренетог кроз породице. Обично су то погођени мушкарци, мада жене могу тај ген пренети на своју децу.

Најчешће се НДИ развија из других разлога. Ово се назива стечени поремећај. Фактори који могу покренути стечени облик овог стања укључују:

• Блокада у уринарном тракту
• Висок ниво калцијума
• Низак ниво калијума
• Употреба одређених лекова (литијум, демеклоциклин, амфотерицин Б)

Можда имате жест или неконтролисану жеђ и жудите за леденом водом.

Произвешћете велике количине урина, обично више од 3 литре, и до 15 литара дневно. Урин је врло разређен и изгледа готово као вода. Можда ће вам требати мокрење сваки сат или чак и више, чак и током ноћи када не једете или пијете толико.

Ако не пијете довољно течности, може доћи до дехидрације. Симптоми могу укључивати:

• Суве слузокоже
• Сува кожа
• Удубљен изглед очију
• Утонули фонтанели (мека тачка) код новорођенчади
• Промене у меморији или равнотежи

Остали симптоми који се могу јавити због недостатка течности, што узрокује дехидратацију, укључују:

• Умор, осећај слабости
• Главобоља
• Раздражљивост
• Ниска телесна температура
• Бол у мишићима
• Брз рад срца
• Губитак тежине
• Промена будности, па чак и кома

Здравствени радник ће вас прегледати и питати о симптомима вашег или детета.

Физички преглед може открити:

• Низак крвни притисак
• Убрзан пулс
• Шок
• Знаци дехидрације

Тестови могу открити:

• Висока осмолалност серума
• Велики урин, без обзира на количину течности коју пијете
• Бубрези не концентришу урин када вам се даје АДХ (обично лек који се назива десмопресин)
• Ниска осмолалност урина
• Нормални или високи нивои АДХ

Остали тестови који се могу урадити укључују:

• Тест натријумове крви
• Запремина урина 24 сата
• Тест концентрације урина
• Специфична тежина урина
• Тест надгледања ускраћивања воде
  

Циљ лечења је контрола нивоа течности у телу. Даће се велика количина течности. Количина треба да буде приближно једнака количини воде која се губи у урину.

Ако је стање последица одређеног лека, заустављање лека може побољшати симптоме. НЕМОЈТЕ престати узимати било који лек без претходног разговора са добављачем.

Могу се давати лекови за побољшање симптома смањењем излаза урина.

Ако особа пије довољно воде, ово стање неће имати много утицаја на равнотежу течности или електролита у телу. Понекад дуготрајно испуштање пуно урина може проузроковати друге проблеме са електролитима.

Ако особа не пије довољно течности, велика количина урина може проузроковати дехидратацију и висок ниво натријума у ​​крви.

НДИ који је присутан при рођењу је дуготрајно стање које захтева доживотно лечење.

Нелечени, НДИ може проузроковати било шта од следећег:

• Проширење уретера и бешике
• Висока концентрација натријума у ​​крви (хипернатремија)
• Тешка дехидрација
• Шок
• Кома

Позовите свог добављача ако ви или ваше дете имате симптоме овог поремећаја.

Конгенитални НДИ се не може спречити.

Лечење поремећаја који могу довести до стеченог облика стања може у неким случајевима спречити његов развој.

Нефрогени дијабетес инсипидус; Стечени нефрогени дијабетес инсипидус; Конгенитални нефрогени дијабетес инсипидус; НДИ

• Мушки уринарни систем

Боцкенхауер Д. Течности, електролити и киселинско-базни поремећаји код деце. У: Иу АСЛ, Цхертов ГМ, Луицкк ВА, Марсден ПА, Скорецки К, Таал МВ, ур. Бреннер анд Рецтор’с Тхе Биднеи. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 73.

Бреаулт ДТ, Мајзоуб ЈА. Дијабетес инсипидус. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 574.

Ханнон МЈ, Тхомпсон ЦЈ. Васопресин, дијабетес инсипидус и синдром неодговарајуће антидиурезе. У: Јамесон ЈЛ, Де Гроот Љ, де Кретсер ДМ, ет ал, ур. Ендокринологија: одрасла и дечија. 7. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 18.

Сцхеинман СЈ. Генетски засновани поремећаји транспорта бубрега. У: Гилберт СЈ, Веинер ДЕ, ур. Приручник о бубрежној болести Националне фондације за бубреге. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 38.