Недостатак фактора КСИИ (Хагеман-ов фактор)

Недостатак фактора КСИИ је наследни поремећај који утиче на протеин (фактор КСИИ) који је укључен у згрушавање крви.

Када крварите, у телу се одвија низ реакција које помажу у стварању крвних угрушака. Овај процес се назива каскада коагулације. Укључује посебне протеине који се зову фактори згрушавања или згрушавања. Можда ћете имати веће шансе за прекомерно крварење ако један или више од ових фактора недостаје или не функционише како би требало.

Фактор КСИИ је један такав фактор. Недостатак овог фактора не доводи до ненормалног крварења. Али, крви треба дуже него обично да се згруша у епрувети.

Недостатак фактора КСИИ је ретки наследни поремећај.

Обично нема симптома.

Недостатак фактора КСИИ најчешће се налази када се раде тестови згрушавања за рутински преглед.

Тестови могу да укључују:

• Анализа фактора КСИИ за мерење активности фактора КСИИ
• Делимично време тромбопластина (ПТТ) да би се проверило колико времена је потребно да се крв згруша
• Студија мешања, специјални ПТТ тест за потврђивање недостатка фактора КСИИ

Лечење обично није потребно.

Ови ресурси могу пружити више информација о недостатку фактора КСИИ:

• Национална фондација за хемофилију - ввв.хемопхилиа.орг/Блеединг-Дисордерс/Типес-оф-Блеединг-Дисордерс/Отхер-Фацтор-Дефициенци/Фацтор-КСИИ
• Национална организација за ретке поремећаје - раредисеасес.орг/раре-дисеасес/фацтор-кии-дефициенци
• Информативни центар за генетске и ретке болести НИХ - раредисеасес.инфо.них.гов/дисеасес/6558/фацтор-кии-дефициенци

Очекује се да ће исход бити добар без лечења.

Обично нема компликација.

Здравствени радник обично открије ово стање приликом извођења других лабораторијских тестова.

Ово је наследни поремећај. Не постоји познат начин да се то спречи.

Недостатак Ф12; Недостатак Хагемановог фактора; Хагеманова особина; Недостатак ХАФ

• Угрушци крви

Гаилани Д, Вхеелер АП, Нефф АТ. Ретки недостаци фактора коагулације. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ет ал, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: глава 137.

Халл ЈЕ. Хемостаза и коагулација крви. У: Халл ЈЕ, ур. Гуитон и Халл уџбеник медицинске физиологије. 13. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 37.

Рагни МВ. Хеморагични поремећаји: недостаци фактора коагулације. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 25. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 174.