Недостатак фактора В.

Недостатак фактора В је поремећај крварења који се преноси преко породица. Утиче на способност згрушавања крви.

Згрушавање крви је сложен процес који укључује чак 20 различитих протеина у крвној плазми. Ови протеини се зову фактори коагулације крви.

Недостатак фактора В узрокован је недостатком фактора В. Када су одређени фактори згрушавања крви ниски или недостају, ваша крв се не згрушава правилно.

Недостатак фактора В је реткост. Узрок може бити:

• Ген са оштећеним фактором В преноси се кроз породице (наследен)
• Антитело које омета нормалну функцију фактора В.

Можете развити антитело које омета фактор В:

• После порођаја
• Након обраде одређеном врстом фибринског лепка
• После операције
• Са аутоимуним болестима и одређеним карциномима

Понекад је узрок непознат.

Болест је слична хемофилији, осим што је крварење у зглобове ређе. У наследном облику недостатка фактора В, породична историја поремећаја крварења је фактор ризика.

Често се јављају прекомерна крварења са менструалним периодима и након порођаја. Остали симптоми могу да укључују:

• Крварење у кожу
• Крварење из десни
• Прекомерне модрице
• Крварење из носа
• Продужени или прекомерни губитак крви хируршким захватом или траумом
• Крварење из пупковине из пупка

Тестови за откривање недостатка фактора В укључују:

• Анализа фактора В.
• Тестови згрушавања крви, укључујући делимично тромбопластинско време (ПТТ) и протромбинско време
• Време крварења

Добићете инфузије свеже крвне плазме или свеже замрзнуте плазме током епизоде ​​крварења или после операције. Ови третмани ће привремено исправити недостатак.

Изгледи су добри са дијагнозом и правилним лечењем.

Може доћи до јаког крварења (крварења).

Идите у хитну помоћ или позовите 911 или локални број за хитне случајеве ако имате необјашњив или продужен губитак крви.

Парахемопхилиа; Овренова болест; Поремећај крварења - недостатак фактора В.

• Стварање крвних угрушака
• Угрушци крви

Гаилани Д, Вхеелер АП, Нефф АТ. Ретки недостаци фактора коагулације. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ет ал, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: глава 137.

Рагни МВ. Хеморагични поремећаји: недостаци фактора коагулације. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 165.

Сцотт ЈП, Флоод ВХ. Наследни недостаци фактора згрушавања (поремећаји крварења). У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: глава 503.