Недостатак фактора Кс.

Недостатак фактора Кс (десет) је поремећај изазван недостатком протеина који се назива фактор Кс у крви. То доводи до проблема са згрушавањем крви (коагулацијом).

Када крварите, у телу се одвија низ реакција које помажу у стварању крвних угрушака. Овај процес се назива каскада коагулације. Укључује посебне протеине који се зову фактори згрушавања или згрушавања. Можда ћете имати веће шансе за прекомерно крварење ако један или више од ових фактора недостаје или не функционише како би требало.

Фактор Кс је један од таквих фактора коагулације. Недостатак фактора Кс често је узрокован наследним дефектом гена фактора Кс. Ово се назива наследни недостатак фактора Кс. Крварење се креће од благог до озбиљног у зависности од озбиљности недостатка.

Недостатак фактора Кс такође може бити последица другог стања или употребе одређених лекова. Ово се назива стечени недостатак фактора Кс. Чест је стечени недостатак фактора Кс. Може бити узроковано:

• Недостатак витамина К (нека новорођенчад се рађа са недостатком витамина К)
• Накупљање абнормалних протеина у ткивима и органима (амилоидоза)
• Тешка болест јетре
• Употреба лекова који спречавају згрушавање (антикоагуланти попут варфарина)

Женама са недостатком фактора Кс прво се може дијагностиковати када имају врло јака менструална крварења и крварења након порођаја. Стање се може прво приметити код новорођених дечака ако имају крварење које траје дуже од нормалног након обрезивања.

Симптоми могу укључивати било шта од следећег:

• Крварење у зглобовима
• Крварење у мишиће
• Модрице лако
• Јака менструална крварења
• Крварење слузнице
• Крварење из носа које не престаје лако
• Крварење из пупчане врпце након рођења

Тестови који се могу урадити укључују:

• Анализа фактора Кс
• Делимично време тромбопластина (ПТТ)
• Протромбинско време (ПТ)

Крварење се може контролисати давањем интравенских (ИВ) инфузија плазме или концентрата фактора згрушавања. Ако вам недостаје витамин К, лекар ће вам прописати витамин К који ћете узимати орално, ињекцијама испод коже или веном (интравенозно).

Ако имате овај поремећај крварења, обавезно:

• Обавестите своје здравствене раднике пре него што започнете било какав поступак, укључујући хируршки и стоматолошки рад.
• Обавестите чланове породице јер могу имати исти поремећај, али још увек га не знају.

Ови ресурси могу пружити више информација о недостатку фактора Кс:

• Национална фондација за хемофилију: Остали недостаци фактора - ввв.хемопхилиа.орг/Блеединг-Дисордерс/Типес-оф-Блеединг-Дисордерс/Отхер-Фацтор-Дефициенци
• Национална организација за ретке поремећаје --раредисеасес.орг/раре-дисеасес/фацтор-к-дефициенци
• НИХ Генетицс Хоме Референце - гхр.нлм.них.гов/цондитион/фацтор-к-дефициенци

Исход је добар ако је стање благо или ако се лечите.

Наслеђени недостатак фактора Кс је животни услов.

Изгледи за стечени недостатак фактора Кс зависе од узрока. Ако је узрок болести јетре, исход зависи од тога колико се добро може лечити ваша болест јетре. Узимање додатака витамина К лечиће недостатак витамина К. Ако је поремећај узрокован амилоидозом, постоји неколико могућности лечења. Ваш лекар вам може рећи више.

Може доћи до озбиљног крварења или изненадног губитка крви (крварења). Зглобови се могу деформисати у тешкој болести од многих крварења.

Потражите хитну медицинску помоћ ако имате необјашњив или озбиљан губитак крви.

Не постоји позната превенција наследног недостатка фактора Кс. Када је узрок недостатак витамина К, употреба витамина К може помоћи.

Стуарт-Провер-ов недостатак

• Стварање крвних угрушака
• Угрушци крви

Гаилани Д, Вхеелер АП, Нефф АТ. Ретки недостаци фактора коагулације. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ет ал, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: глава 137.

Халл ЈЕ. Хемостаза и коагулација крви. У: Халл ЈЕ, ур. Гуитон и Халл уџбеник медицинске физиологије. 13. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: поглавље 37.

Рагни МВ. Хеморагични поремећаји: недостаци фактора коагулације. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 25. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 174.