Полицитхемиа вера

Полицитемија вера (ПВ) је болест коштане сржи која доводи до абнормалног повећања броја крвних зрнаца. Углавном су погођене црвене крвне ћелије.

ПВ је поремећај коштане сржи. Углавном узрокује превише црвених крвних зрнаца. Број белих крвних зрнаца и тромбоцита такође може бити већи од нормалног.

ПВ је редак поремећај који се чешће јавља код мушкараца него код жена. Обично се не виђа код људи млађих од 40 година. Проблем је често повезан са генским дефектом који се назива ЈАК2В617Ф. Узрок овог дефекта гена је непознат. Овај дефект гена није наследни поремећај.

Са ПВ, у телу има превише црвених крвних зрнаца. Резултат је врло густа крв која не може нормално да тече кроз мале крвне судове, што доводи до симптома као што су:

• Проблеми са дисањем у лежећем положају
• Плавичаста кожа
• Вртоглавица
• Све време се осећао уморно
• Прекомерно крварење, попут крварења у кожу
• Пун осећај у левом горњем делу стомака (због повећане слезине)
• Главобоља
• Свраб, посебно након топле купке
• Црвена боја коже, нарочито на лицу
• Кратког даха
• Симптоми крвних угрушака у венама у близини површине коже (флебитис)
• Проблеми са видом
• Звоњење у ушима (зујање у ушима)
• Бол у зглобовима

Пружалац здравствене заштите обавиће физички преглед. Такође можете имати следеће тестове:

• Биопсија коштане сржи
• Комплетна крвна слика са диференцијалом
• Свеобухватни метаболички панел
• Ниво еритропоетина
• Генетски тест за мутацију ЈАК2В617Ф
• Засићење крви кисеоником
• Маса црвених крвних зрнаца
• Ниво витамина Б12

ПВ такође може утицати на резултате следећих тестова:

• ЕСР
• Лактат дехидрогеназа (ЛДХ)
• Леукоцитна алкална фосфатаза
• Тест агрегације тромбоцита
• Мокраћна киселина у серуму

Циљ лечења је смањење дебљине крви и спречавање проблема са крварењем и згрушавањем.

За смањење дебљине крви користи се метода која се назива флеботомија. Једна јединица крви (око 1 литре или 1/2 литра) уклања се сваке недеље док не падне број црвених крвних зрнаца. Лечење се наставља по потреби.

Лекови који се могу користити укључују:

• Хидроксиуреа за смањење броја црвених крвних зрнаца које ствара коштана срж. Овај лек се може користити када је број других типова крвних зрнаца такође висок.
• Интерферон за смањење крвне слике.
• Анагрелид за смањење броја тромбоцита.
• Руколитиниб (Јакафи) за смањење броја црвених крвних зрнаца и смањење повећане слезине. Овај лек се прописује када хидроксиуреа и други третмани не успеју.

Узимање аспирина за смањење ризика од настанка крвних угрушака може бити опција за неке људе. Али, аспирин повећава ризик од стомачног крварења.

Терапија ултраљубичастим Б светлом може смањити јак свраб код неких људи.

Следеће организације су добри извори за информације о полицитемији вери:

• Национална организација за ретке поремећаје - раредисеасес.орг/раре-дисеасес/полицитхемиа-вера
• Информативни центар за генетске и ретке болести НИХ - раредисеасес.инфо.них.гов/дисеасес/7422/полицитхемиа-вера

ПВ се обично развија полако. Већина људи у време дијагнозе нема симптоме повезане са болешћу. Стање се често дијагностикује пре него што се појаве озбиљни симптоми.

Компликације ПВ могу да укључују:

• Акутна мијелогена леукемија (АМЛ)
• Крварење из желуца или других делова цревног тракта
• Гихт (болно отицање зглоба)
• Отказивање срца
• Мијелофиброза (поремећај коштане сржи код којег је срж замењена влакнастим ожиљним ткивом)
• Тромбоза (згрушавање крви, што може проузроковати мождани удар, срчани удар или другу телесну штету)

Позовите свог добављача ако се појаве симптоми ПВ.

Примарна полицитемија; Полицитхемиа рубра вера; Мијелопролиферативни поремећај; Еритремија; Спленомегалична полицитемија; Вакуезова болест; Ослерова болест; Полицитемија са хроничном цијанозом; Еритроцитоза мегалоспленица; Криптогена полицитемија

Кремианскаиа М, Најфелд В, Масцаренхас Ј, Хоффман Р. Тхе полицитхемиас. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ет ал, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 68.

Веб локација Националног института за рак. Лечење хроничне мијелопролиферативне неоплазме (ПДК) - здравствена професионална верзија. ввв.цанцер.гов/типес/миелопролиферативе/хп/цхрониц-треатмент-пдк#линк/_5. Ажурирано 1. фебруара 2019. Приступљено 1. марта 2019.

Теффери А. Полицитемија вера, есенцијална тромбоцитемија и примарна мијелофиброза. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 25. издање Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 166.