Пемпхигус вулгарис

Пемпхигус вулгарис (ПВ) је аутоимунски поремећај коже. Укључује мехуриће и ране (ерозије) коже и слузокоже.

Имуни систем производи антитела против специфичних протеина у кожи и слузокожи. Ова антитела прекидају везе између ћелија коже. То доводи до стварања блистера. Тачан узрок је непознат.

У ретким случајевима пемфигус узрокују неки лекови, укључујући:

• Лек под називом пенициламин који уклања одређене материјале из крви (хелатни агенс)
• Лекови за крвни притисак који се називају АЦЕ инхибитори
• Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД)

Пемфигус је неуобичајен. Најчешће се јавља код средовечних или старијих људи.

Око 50% људи са овим стањем прво развије болне пликове и чиреве у устима. Ово прате мехурићи на кожи. Чиреви на кожи могу доћи и проћи.

Чиреви на кожи могу се описати као:

• Оцедити
• Сочи
• Црустинг
• Пилинг или се лако одваја

Могу се налазити:

• У устима и низ грло
• На власишту, трупу или другим деловима коже

Кожа се лако одваја када се површина неповређене коже протрља бочно памучним брисачем или прстом. Ово се назива позитивним знаком Николски.

Биопсија коже и тестови крви се често раде како би се потврдила дијагноза.

У тешким случајевима пемфигуса може бити потребно лечење рана, слично лечењу тешких опекотина. Особе са ПВ можда ће морати да остану у болници и негу пруже у опекотинама или јединици интензивне неге.

Лечење је усмерено на смањење симптома, укључујући бол. Такође има за циљ спречавање компликација, посебно инфекција.

Лечење може укључивати:

• Антибиотици и антимикотични лекови за контролу или спречавање инфекција
• Течности и електролити дати кроз вену (ИВ) ако постоје озбиљни чиреви на устима
• ИВ храњење ако постоје озбиљни чиреви на устима
• Отупљујуће (анестетичке) пастиле за уста за смањење болова од чира на устима
• Лекови против болова ако локално ублажавање болова није довољно

За контролу пемфигуса потребна је (системска) терапија која треба започети што је раније могуће. Системски третман укључује:

• Противупални лек назван дапсон
• Кортикостероиди
• Лекови који садрже злато
• Лекови који потискују имуни систем (као што су азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, мофетилмикофенолат или ритуксимаб)

Антибиотици се могу користити за лечење или спречавање инфекције. Повремено се користи интравенски имуноглобулин (ИВИг).

Плазмафереза ​​се може користити заједно са системским лековима за смањење количине антитела у крви. Плазмафереза ​​је процес у којем се плазма која садржи антитела уклања из крви и замењује интравенозном течношћу или донираном плазмом.

Третмани чирева и мехурића укључују умирујуће или сушење лосиона, влажне облоге или сличне мере.

Без лечења, ово стање може бити опасно по живот. Тешка инфекција је најчешћи узрок смрти.

Током лечења, поремећај има тенденцију да буде хроничан. Нежељени ефекти лечења могу бити озбиљни или онеспособљавајући.

Компликације ПВ укључују:

• Секундарне инфекције коже
• Тешка дехидрација
• Нежељени ефекти лекова
• Ширење инфекције кроз крвоток (сепса)

Ваш лекар треба да испита необјашњиве пликове.

Позовите свог добављача ако сте се лечили од ПВ и ако развијете неки од следећих симптома:

• Језа
• Грозница
• Опште лоше осећање
• Болови у зглобовима
• Болови у мишићима
• Нови пликови или чиреви

• Пемпхигус вулгарис на леђима
• Пемпхигус вулгарис - лезије у устима

Амагаи М. Пемфиг. У: Бологниа ЈЛ, Сцхаффер ЈВ, Церрони Л, ур. Дерматологија. 4тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 29.

Динулос ЈГХ. Везикуларне и булозне болести. У: Динулос ЈГХ, ур. Хабифова клиничка дерматологија. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2021: поглавље 16.

Јамес ВД, Елстон ДМ, Треат ЈР, Росенбацх МА, Неухаус ИМ. Хроничне дерматозе са мехурићима. У: Јамес ВД, Елстон ДМ, Треат ЈР, Росенбацх МА, Неухаус ИМ, ур. Андрев'с Дисеасес оф тхе Скин. 13. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 21.

Паттерсон ЈВ. Образац везикулобулозне реакције. У: Паттерсон ЈВ, ур. Веедонова патологија коже. 5. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2021: поглавље 7.