Хипопластични синдром левог срца

Хипопластични синдром левог срца се јавља када се делови леве стране срца (митрални вентил, лева комора, аортни вентил и аорта) не развију у потпуности. Стање је присутно при рођењу (урођено).

Хипопластично лево срце је ретка врста урођених срчаних болести. Чешћи је код мушкараца него код жена.

Као и код већине урођених срчаних мана, не постоји познати узрок. Око 10% беба са хипопластичним синдромом левог срца такође има друге урођене мане. Такође је повезан са неким генетским болестима као што су Турнеров синдром, Јацобсенов синдром, трисомија 13 и 18.

Проблем се развија пре рођења када лева комора и друге структуре не расту правилно, укључујући:

• Аорта (крвни суд који преноси крв богату кисеоником из леве коморе у цело тело)
• Улаз и излаз коморе
• Митрални и аортни залисци

То доводи до тога да су лева комора и аорта слабо развијени или хипопластични. У већини случајева лева комора и аорта су много мањи од нормалних.

Код беба са овим стањем лева страна срца није у стању да пошаље довољно крви у тело. Као резултат, десна страна срца мора одржавати циркулацију и плућа и тела. Десна комора може неко време да подржава циркулацију и плућа и тела, али ово додатно оптерећење на крају доводи до затајења десне стране срца.

Једина могућност преживљавања је веза између десне и леве стране срца, или између артерија и плућних артерија (крвних судова који преносе крв у плућа). Бебе се обично рађају са две од ових веза:

• Форамен овале (рупа између десног и левог атријума)
• Дуцтус артериосус (мали крвни суд који повезује аорту са плућном артеријом)

Обе ове везе обично се самостално затварају неколико дана након рођења.

Код беба са синдромом хипопластичног левог срца, крв која излази из десне стране срца кроз плућну артерију, путује кроз дуктус артериосус до аорте. Ово је једини начин да крв дође до тела. Ако се дуктус артериосус дозволи да се затвори код бебе са хипопластичним синдромом левог срца, беба може брзо да умре јер се крв неће пумпати у тело. Бебе са познатим синдромом хипопластичног левог срца обично се започињу са леком како би дуктус артериосус био отворен.

Будући да из левог срца излази мало или нимало крви, крв која се враћа у срце из плућа треба да прође кроз форамен овале или дефект атријалне преграде (рупа која повезује сабирне коморе на левој и десној страни срца) назад на десну страну срца. Ако нема форамен овале, или ако је премален, беба би могла да умре. Бебама са овим проблемом рупа између атријума се отвара, хируршки или помоћу танке, флексибилне цевчице (катетеризација срца).

У почетку, новорођенче са хипопластичним левим срцем може изгледати нормално. Симптоми се могу јавити у првих неколико сати живота, иако може потрајати и неколико дана да би се симптоми развили. Ови симптоми могу укључивати:

• Плавичаста (цијаноза) или лоша боја коже
• Хладне руке и стопала (екстремитети)
• Летаргија
• Лош пулс
• Лоше сисање и храњење
• Куцање срца
• Убрзано дисање
• Кратког даха

Код здраве новорођенчади плавичаста боја на рукама и ногама је одговор на прехладу (ова реакција се назива периферна цијаноза).

Плавичаста боја у грудима или стомаку, уснама и језику је абнормална (назива се централна цијаноза). То је знак да у крви нема довољно кисеоника. Централна цијаноза се често повећава плакањем.

Физички преглед може показати знаке срчане инсуфицијенције:

• Пулс бржи од нормалног
• Летаргија
• Повећање јетре
• Убрзано дисање

Такође, пулс на различитим местима (зглоб, препоне и други) може бити веома слаб. Често постоје (али не увек) ненормални звуци срца када се слушају груди.

Тестови могу да укључују:

• Катетеризација срца
• ЕКГ (електрокардиограм)
• Ехокардиограм
• Рентген грудног коша

Једном када се постави дијагноза хипопластичног левог срца, беба ће бити примљена на неонаталну јединицу интензивне неге. Апарат за дисање (вентилатор) може бити потребан да би беба могла да дише. Лек назван простагландин Е1 користи се за одржавање циркулације крви у телу држећи дуцтус артериосус отвореним.

Ове мере не решавају проблем. Стање увек захтева операцију.

Прва операција, названа Норвоод операција, јавља се у првих неколико дана бебиног живота. Норвоод поступак се састоји од изградње нове аорте:

• Коришћење плућног вентила и артерије
• Повезивање хипопластичне старе аорте и коронарних артерија са новом аортом
• Уклањање зида између преткомора (атријални септум)
• Стварање вештачке везе било десне коморе било артерије читавог тела са плућном артеријом како би се одржао проток крви у плућа (звани шант)

Може се користити варијација Норвоод поступка, која се назива Сано поступак. Овај поступак ствара везу десне коморе са плућном артеријом.

После тога, беба у већини случајева иде кући. Дете ће требати да узима свакодневне лекове и пажљиво га прати дечији кардиолог који ће одредити када треба обавити другу фазу операције.

Фаза ИИ операције назива се Гленнов шант или хеми-Фонтан поступак. Такође се назива кавопулмоналним шантом. Овај поступак повезује главну вену која носи плаву крв из горње половине тела (горња шупља вена) директно у крвне судове до плућа (плућне артерије) да би добила кисеоник. Операција се најчешће ради када дете има 4 до 6 месеци.

Током И и ИИ фазе дете може и даље изгледати донекле плаво (цијанотично).

Фаза ИИИ, последњи корак, назива се Фонтанов поступак. Остатак вена који из тела носе плаву крв (доња шупља вена) повезан је директно са крвним судовима до плућа. Десна комора сада служи само као пумпа за тело (више не плућа и тело). Ова операција се обично изводи када беба има 18 месеци до 4 године. После овог последњег корака, дете више није цијанотично и има нормалан ниво кисеоника у крви.

Неким људима ће можда требати више операција у 20-има или 30-има ако им се тешко развију аритмије или друге компликације Фонтановог поступка.

Неки лекари сматрају трансплантацију срца алтернативом операцији у 3 корака. Али мало је донираних срца доступних за малу дојенчад.

Ако се не лечи, синдром хипопластичног левог срца је фаталан. Стопе преживљавања за етапну поправку настављају да расту како се побољшавају хируршке технике и нега после операције. Преживљавање након прве фазе је више од 75%. Деца која преживе прву годину имају врло добре шансе за дугорочно преживљавање.

Исход детета након операције зависи од величине и функције десне коморе.

Компликације укључују:

• Блокада вештачког шанта
• Крвни угрушци који могу довести до можданог удара или плућне емболије
• Дуготрајна (хронична) дијареја (од болести која се назива ентеропатија која губи протеин)
• Течност у абдомену (асцитес) и у плућима (плеурални излив)
• Отказивање срца
• Неправилни, убрзани срчани ритмови (аритмије)
• Мождани удар и друге компликације нервног система
• Неуролошко оштећење
• Напрасна смрт

Одмах се обратите свом лекару ако ваше дете:

• Једе мање (смањено храњење)
• Има плаву (цијанотичну) кожу
• Има нове промене у обрасцима дисања

Не постоји позната превенција синдрома хипопластичног левог срца. Као и код многих урођених болести, узроци синдрома хипопластичног левог срца нису сигурни и нису повезани са мајчином болешћу или понашањем.

ХЛХС; Конгенитално срце - хипопластично лево срце; Цијанотична болест срца - хипопластично лево срце

• Срце - пресек кроз средину
• Срце - поглед напред
• Хипопластични синдром левог срца

Фрејзер ЦД, Кане ЛЦ. Конгенитална болест срца. У: Товнсенд ЦМ Јр, Беауцхамп РД, Еверс БМ, Матток КЛ, ур. Сабистон уџбеник хирургије: биолошка основа савремене хируршке праксе. 20. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 58.

Вебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН.Конгенитална болест срца код одраслог и педијатријског пацијента. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, ур. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 75.