Поттер синдром

Поттер синдром и Поттер фенотип односе се на групу налаза повезаних са недостатком амнионске течности и отказивањем бубрега код нерођеног детета.

У Поттеровом синдрому примарни проблем је отказивање бубрега. Бубрези се не развијају правилно како беба расте у материци. Бубрези нормално производе амнионску течност (у облику урина).

Поттер фенотип односи се на типичан изглед лица који се јавља код новорођенчета када нема амнионске течности. Недостатак амнионске течности назива се олигохидрамниос. Без амнионске течности, дојенче се не ослобађа од зидова материце. Притисак зида материце доводи до необичног изгледа лица, укључујући широко одвојене очи.

Поттер фенотип такође може довести до абнормалних удова или удова који се држе у абнормалним положајима или контрактури.

Олигохидрамниос такође зауставља развој плућа, па плућа не раде правилно при рођењу.

Симптоми укључују:

• Широко одвојене очи са епикантним наборима, широким назалним мостом, ниско постављеним ушима и повученом брадом
• Одсуство излаза урина
• Отежано дисање

Ултразвук трудноће може показати недостатак плодне воде, одсуство феталних бубрега или озбиљно абнормалне бубреге код нерођене бебе.

Следећи тестови могу се користити за дијагнозу стања новорођенчета:

• Рентген стомака
• РТГ плућа

Реанимација приликом порођаја може се покушати до дијагнозе. Биће обезбеђен третман за било какве опструкције излаза урина.

Ово је врло озбиљно стање. Већину времена је смртоносно. Краткорочни исход зависи од тежине захваћености плућа. Дугорочни исход зависи од тежине захваћености бубрега.

Не постоји позната превенција.

Поттер фенотип

• Амниотска течност
• Широки носни мост

Јоице Е, Еллис Д, Мииасхита И. Непхрологи. У: Зителли БЈ, МцИнтире СЦ, Новалк АЈ, ур. Зителли и Дависов атлас дечије физичке дијагнозе. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 14.

Марцданте КЈ, Клиегман РМ. Конгениталне и развојне абнормалности уринарног тракта. У: Марцданте КЈ, Клиегман РМ, ур. Нелсон Ессентиалс оф Педиатрицс. 8. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 168.

Митцхелл АЛ. Конгениталне аномалије. У: Мартин РЈ, Фанарофф АА, Валсх МЦ, ур. Фанарофф анд Мартин'с Неонатал-Перинатал Медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 30.