Синдром стомачног шљива

Синдром стомачног шљива је група ретких урођених оштећења која укључује ова три главна проблема:

• Лош развој трбушних мишића, због чега се кожа на стомаку набора попут суве шљиве
• Неуспуштени тестиси
• Проблеми са уринарним трактом

Тачни узроци синдрома трбушног шљива нису познати. Стање погађа углавном дечаке.

Док је у материци, стомак у развоју бебе набрекне течношћу. Узрок је често проблем у уринарном тракту. Течност нестаје након рођења, што доводи до набораног стомака који изгледа као сува шљива. Овај изглед је уочљивији због недостатка трбушних мишића.

Слаби трбушни мишићи могу проузроковати:

• Затвор
• Кашњење у седењу и ходању
• Тешкоће у кашљању

Проблеми са уринарним трактом могу изазвати потешкоће са мокрењем.

Жена која је трудна са бебом која има синдром стомачног шљива можда неће имати довољно плодне воде (течности која окружује фетус). То може проузроковати да беба има проблема са плућима због стискања у материци.

Ултразвук урађен током трудноће може показати да беба има отечен бешик или увећан бубрег.

У неким случајевима ултразвук трудноће такође може помоћи да се утврди да ли беба има:

• Срчаних проблема
• Абнормалне кости или мишићи
• Стомак и цревни проблеми
• Неразвијена плућа

Следећи тестови могу се обавити на беби након рођења ради дијагнозе стања:

• Тестови крви
• Интравенски пијелограм (ИВП)
• Ултразвук
• Уништавајући цистоуретхрограм (ВЦУГ)
• РТГ
• ЦТ скенирање
  

Препоручује се рана хируршка интервенција за поправљање слабих трбушних мишића, проблема са мокраћним путевима и неспуштених тестиса.

Беби се могу давати антибиотици за лечење или спречавање инфекција уринарног тракта.

Следећи извори могу пружити више информација о синдрому трбуха шљиве:

• Мрежа синдрома трбушне шљиве - прунебелли.орг
• Национална организација за ретке поремећаје - раредисеасес.орг/раре-дисеасес/пруне-белли-синдроме

Синдром стомачног шљива је озбиљан и често опасан по живот проблем.

Многа одојчад са овим стањем су или мртворођена или умиру у првих неколико недеља живота. Узрок смрти је од тешких проблема са плућима или бубрезима или од комбинације рођених.

Нека новорођенчад преживе и могу се нормално развијати. Други и даље имају много медицинских проблема и проблема у развоју.

Компликације зависе од повезаних проблема. Најчешћи су:

• Затвор
• Деформације костију (стопала, дислоцирани кук, недостајући уд, прст или нога, левак)
• Болест уринарног тракта (можда ће бити потребна дијализа и трансплантација бубрега)

Неуспуштени тестиси могу довести до неплодности или рака.

Синдром стомачног шљива обично се дијагностикује пре рођења или када се беба роди.

Ако имате дете са дијагнозом синдрома стомачног шљива, назовите свог лекара код првих знакова инфекције уринарног тракта или других уринарних симптома.

Ако ултразвук трудноће покаже да ваша беба има отечен бешик или увећане бубреге, разговарајте са специјалистом за ризичну трудноћу или перинатологију.

Не постоји познат начин за спречавање овог стања. Ако је беби дијагностикована опструкција уринарног тракта пре рођења, у ретким случајевима операција током трудноће може помоћи да се спречи да проблем пређе у синдром орезивања стомака.

Еагле-Барретт синдром; Синдром тријаде

Цалдамоне АА, Денес ФТ. Синдром стомачне шљиве. У: Веин АЈ, Кавоусси ЛР, Партин АВ, Петерс ЦА, ур. Цампбелл-Валсх Урологија. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: глава 140.

Старац ЈС. Опструкција уринарног тракта. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 555.

Мергуериан ПА, Рове ЦК. Ненормалности у развоју генитоуринарног система. У: Глеасон ЦА, Јуул СЕ, ур. Авери’с Дисеасес оф тхе Невборн. 10. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 88.