Гланзманнова тромбастенија

Гланзманнова тромбастенија је ретки поремећај крвних плочица. Тромбоцити су део крви који помаже у згрушавању крви.

Гланзманнова тромбастенија је узрокована недостатком протеина који је нормално на површини тромбоцита. Ова супстанца је потребна да би се тромбоцити слепили и створили крвне угрушке.

Стање је урођено, што значи да је присутно од рођења. Постоји неколико генетских абнормалности које могу проузроковати стање.

Симптоми могу укључивати било шта од следећег:

• Јака крварења током и после операције
• Крварење десни
• Модрице лако
• Јака менструална крварења
• Крварење из носа које не престаје лако
• Продужено крварење са лакшим повредама

Следећи тестови могу се користити за дијагнозу овог стања:

• Комплетна крвна слика (ЦБЦ)
• Тестови агрегације тромбоцита
• Анализа функције тромбоцита (ПФА)
• Протромбинско време (ПТ) и делимично тромбопластинско време (ПТТ)

Можда ће бити потребни и други тестови. Можда ће бити потребно тестирање чланова породице.

Не постоји специфичан третман за овај поремећај. Трансфузија тромбоцита може се давати људима који имају јака крварења.

Следеће организације су добри извори за информације о Гланзмановој тромбастенији:

• Информативни центар за генетске и ретке болести (ГАРД) - раредисеасес.инфо.них.гов/дисеасес/2478/гланзманн-тхромбастхениа
• Национална организација за ретке поремећаје (НОРД) - раредисеасес.орг/раре-дисеасес/гланзманн-тхромбастхениа

Гланзманнова тромбастенија је доживотно стање и не постоји лек. Требало би предузети посебне кораке како бисте избегли крварење ако имате ово стање.

Свако ко има поремећај крварења треба да избегава узимање аспирина и других нестероидних антиинфламаторних лекова (НСАИЛ) као што су ибупрофен и напроксен. Ови лекови могу продужити време крварења спречавајући накупљање тромбоцита.

Компликације могу укључивати:

• Јако крварење
• Анемија недостатка гвожђа код жена у менструацији због абнормално јаког крварења

Позовите свог здравственог радника ако:

• Имате крварење или модрице непознатог узрока
• Крварење не престаје након уобичајених третмана

Гланзманнова тромбастенија је наследно стање. Не постоји позната превенција.

Гланзманнова болест; Тромбастенија - Гланзманн

Бхатт МД, Хо К, Цхан АКЦ. Поремећаји коагулације код новорођенчади. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ет ал, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 150.

Ницхолс ВЛ. Вон Виллебрандова болест и хеморагичне абнормалности функције тромбоцита и крвних судова. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 25. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 173.