Шта је амилоидоза и како се лечи?

Садржај

• Шта је амилоидоза?
• Који су симптоми?
• Које су врсте и узроци?
• Ко је у ризику?
• Како се дијагностикује?
• Како се лечи?
• Општи третмани
• АЛ амилоидоза
• АА амилоидоза
• Амилоидоза повезана са дијализом
• Насљедна амилоидоза
• Које компликације могу изазвати?
• Шта можете очекивати?

Шта је амилоидоза?

Амилоидоза је стање које узрокује накупљање ненормалних протеина названих амилоид у вашем телу. Депозити амилоида могу на крају оштетити органе и проузроковати њихов пад. Ово је стање ретко, али може бити и озбиљно.

Органи на које амилоидоза може утицати укључују:

• срце
• бубрези
• црева
• зглобови
• јетра
• нерви
• кожа
• меких ткива

Понекад се амилоид сакупља по вашем телу. То се назива системска, или амилоидоза у целом телу.

Већина облика амилоидозе се не може спречити. Међутим, лечењем можете управљати симптомима. Наставите да читате да бисте сазнали више.

Који су симптоми?

У раној фази, амилоидоза можда не изазива симптоме. Када постане озбиљнији, који симптоми имате зависи од органа или органа који су погођени.

Ако је ваше срце погођено, можда ћете доживети:

• кратког даха
• брз, спор или неправилан рад срца
• бол у грудима
• низак крвни притисак што може узроковати несмотреност

Ако су ваши бубрези погођени, може доћи до отицања у ногама због накупљања течности (едема) или пенастог урина из вишка протеина.

Ако је захваћена јетра, можете осјетити бол и отицање у горњем дијелу трбуха.

Ако је захваћен ваш гастроинтестинални тракт, можда ћете имати:

• мучнина
• пролив
• затвор
• губитак апетита
• губитак тежине
• осећај пуноће одмах после јела

Ако су живци погођени, можда ћете доживети:

• бол, укоченост и трнце у рукама, ногама и потколеницама
• вртоглавица код устајања
• мучнина
• пролив
• немогућност осећаја хладноће или врућине

Општи симптоми који се могу јавити укључују:

• умор
• слабост
• модрице око очију или на вашој кожи
• натечен језик
• бол у зглобовима
• синдром карпалног тунела или утрнулост и трнце у рукама и палцу

Ако доживите било који од ових симптома више од дан или два, обратите се свом лекару.

Које су врсте и узроци?

Ваша коштана срж обично производи крвне ћелије које ваше тело користи за транспорт кисеоника до ваших ткива, борбу против инфекција и помагање у згрушавању крви.

Код једне врсте амилоидозе, бела крвна зрнца која се боре против инфекције (плазма ћелије) у коштаној сржи стварају абнормални протеин који се зове амилоид. Тај се протеин накупља и скупља, па се тело теже разграђује.

Генерално, амилоидоза је узрокована накупљањем амилоида у вашим органима. Како амилоид тамо стиже зависи од врсте стања које имате:

Амилоидоза лаког ланца (АЛ): Ово је најчешћи тип. То се догађа када се ненормални амилоидни протеини звани лаки ланци накупљају у органима попут вашег срца, бубрега, јетре и коже. Ова врста се звала примарна амилоидоза.

Аутоимуна (АА) амилоидоза: Ову врсту можете добити након инфекције попут туберкулозе или болести која изазива упалу попут реуматоидног артритиса или запаљенске болести црева. Око половине оболелих од амилоидозе АА има реуматоидни артритис. АА амилоидоза углавном погађа ваше бубреге. Понекад може да оштети и црева, јетру или срце. Ова врста се звала секундарна амилоидоза.

Амилоидоза повезана са дијализом: Ова врста утиче на људе који су на дијализи током дужег периода као резултат бубрежних проблема. Амилоидни талози у зглобовима и тетивама, узрокујући бол и укоченост.

Насљедна (породична) амилоидоза: Ова ретка врста је узрокована мутацијом гена који потиче у породицама. Насљедна амилоидоза може утицати на нерве, срце, јетру и бубреге.

Сенилна амилоидоза: Ова врста утиче на срце код старијих мушкараца.

Ко је у ризику?

Иако свако може добити амилоидозу, одређени фактори повећавају ваш ризик.

Ови укључују:

• Старост: Већини људи дијагностициран је најчешћи тип, АЛ амилоидоза, у доби од 50 и више година.
• Пол: Мушкарци чине готово 70 процената случајева амилоидозе.
• Трка: Афроамериканци су изложени већем ризику од наследне амилоидозе у односу на остале расе.
• Породична историја: Насљедна амилоидоза постоји у породицама.
• Медицинска историја: Имати инфекцију или упалну болест чини вам вероватнијом да добијете АА амилоидозу.
• Здравље бубрега: Ако су бубрези оштећени и потребна вам је дијализа, можда сте под повећаним ризиком. Дијализа не може да уклони велике протеине из крви једнако ефикасно колико могу и ваши бубрези.

Како се дијагностикује?

Ваш лекар ће вас питати о вашим симптомима и историји болести. Важно је да то кажете свом лекару што више можете, јер симптоми амилоидозе могу бити слични онима других стања. Погрешна дијагноза је честа.

Ваш лекар може користити следеће тестове да би вам помогао да постави дијагнозу:

Крвни и мокраћни тестови: Ови тестови се могу обавити за процену нивоа амилоидног протеина. Крвни тестови такође могу проверити функцију штитне жлезде и јетре.

Ехокардиограм: Овај тест снимања користи звучне таласе за стварање слика вашег срца.

Биопсија: За овај тест лекар уклања узорак ткива са јетре, живаца, бубрега, срца, трбушне масти или других органа. Анализа комадића ткива може помоћи вашем лекару да схвати коју врсту амилоидног депоа имате.

Аспирација коштане сржи и биопсија: Аспирација коштане сржи користи иглу за уклањање мале количине течности из ваших костију. Биопсија коштане сржи уклања дио ткива из ваше кости. Ови тестови се могу радити заједно или одвојено. Узорци се шаљу у лабораторију, где се проверава на ненормалне ћелије.

Ако се постави дијагноза, ваш лекар ће установити који сте тип. То се може урадити тестовима попут имунохемијског бојења и електрофорезе протеина.

Како се лечи?

Амилоидоза није излечива. Лијечење има за циљ да успори производњу амилоидног протеина и смањи симптоме.

Општи третмани

Ови лекови се користе за контролу симптома амилоидозе:

• против болова
• лекови за лечење дијареје, мучнине и повраћања
• диуретици за смањење накупљања течности у вашем телу
• за разрјеђивање крви за спречавање настанка угрушака у крви
• лекови за контролу откуцаја срца

Остали третмани се базирају на врсти амилоидозе коју имате.

АЛ амилоидоза

Ова врста се лечи хемотерапијом. Ови лекови се обично користе за лечење рака, али код амилоидозе уништавају абнормалне крвне ћелије које производе амилоидни протеин. Након хемотерапије, можда ћете извршити пресађивање матичних ћелија / коштане сржи да би заменили оштећене ћелије коштане сржи.

Други лекови које можете добити за лечење Ал амилоидозе укључују:

Инхибитори протеасома: Ови лекови блокирају супстанце које се зову протеасоми, који разграђују протеине.

Имуномодулатори: Ови лекови пригушују преактиван реакција имуног система.

АА амилоидоза

Ова врста се третира на основу узрока. Бактеријске инфекције лече се антибиотицима. Упална стања лече се лековима који умањују упалу.

Амилоидоза повезана са дијализом

Овим типом можете лечити променом врсте дијализе коју сте добили. Друга опција је да се изврши трансплантација бубрега.

Насљедна амилоидоза

Будући да је ненормални протеин који узрокује овај тип направљен у вашој јетри, можда ће вам требати трансплантација јетре.

Које компликације могу изазвати?

Амилоидоза може потенцијално да оштети било који орган у коме се изгради:

Оштећење срца: Амилоидоза прекида електрични систем вашег срца и отежава ефикасно куцање вашег срца. Амилоид у срцу изазива укоченост и слабљење пумпног деловања срца доводи до краткоће даха и ниског крвног притиска. На крају би се могао развити срчани застој.

Оштећење бубрега: Оштећење филтера у вашим бубрезима може отежати уклањање отпадака из крви ових органа у облику боба. На крају ће вам се бубрези преоптерећити и развити ћете затајење бубрега.

Оштећење нерава: Када се амилоид стекне у живцима и оштети их, можда ћете осетити осећања попут укочености или перутања у прстима и ножним прстима. Ово стање може утицати и на друге нерве - попут оних који контролишу рад црева или крвни притисак.

Шта можете очекивати?

Амилоидоза није излечива, али ви можете лечењем контролисати ниво амилоида. Разговарајте са лекаром о могућностима лечења и сарађујте са њима ако утврдите да ваш тренутни план лечења не ради оно што би требало. Они могу да изврше прилагођавања како би помогли да смање симптоме и побољшају вашу квалитету живота.