Водич за родитеље о Цхоанал Атресиа

Садржај

• Шта је хоанална атрезија?
• Који су типови?
• Који су знакови и симптоми?
• Шта га узрокује?
• Како је дијагностикована?
• Како се поступа?
• Каква је перспектива?

Шта је хоанална атрезија?

Цхоанална атрезија је блокада у бебином носу која отежава дисање. Често се примећује код новорођенчади са другим урођеним манама, као што је Треацхер Цоллинс синдром или ЦХАРГЕ синдром.

Ово стање је ретко, погађа отприлике 1 од сваких 7.000 беба.

Који су типови?

Постоје две врсте хоналне атрезије:

• Билатерална хонална атрезија. Ова врста блокира оба назална пролаза. Веома је опасно јер бебе дишу само кроз нос кроз прве четири до шест недеља живота.
• Једнострана хонална атрезија. Ова врста блокира само један носни пролаз, често онај десно. Чешћа је од обостране хоналне атрезије. Бебе са овим обликом могу се надокнадити дисањем кроз једну отворену страну носа.

Обе врсте хоналне атрезије даље су категорисане у зависности од врсте блокаде:

• Блокада се састоји од костију и меког ткива. Око 70% беба са овом болешћу има овај тип.
• Блокада се састоји од само костију. Око 30% беба са хоналном атрезијом има ову врсту.

Који су знакови и симптоми?

Бебе рођене са билатералном хоналном атрезијом тешко дишу. Они могу дисати само док плачу, јер им то отвара дисајне путеве. Храњење такође може бити јако тешко јер дете не може дисати док једе и може почети давити. Бебе са обостраном хоналном атрезијом такође могу постати плаве док спавају или једу јер не могу добити довољно кисеоника.

Бебе које имају једнострани облик могу дисати довољно добро из једне носнице. Они неће показати симптоме тек месецима или годинама касније.

Знакови једностране хоналне атрезије укључују:

• бучно дисање
• густа течност која цури са једне стране носа

Шта га узрокује?

Цхоанална атрезија дешава се у материци када се пролази у носу не отварају у потпуности и повезују са дисајним путевима док се беба развија. Лекари не знају тачно шта је узрок томе, али сматрају да је за то можда крива комбинација гена и фактора животне средине.

Поред тога, девојчице имају већу вјеројатност за хоналну атрезију од дечака.

Такође је објављено да су жене које су узимале одређене лекове за штитњачу, попут карбимазола и метимазола (Тапазола), током трудноће родиле бебе са хоналном атрезијом. Међутим, асоцијација није јасна. Такође се не може утврдити да ли је болест штитне жлезде мајки могла да доведе до атрезе колона или ако су сами лекови били фактор.

Бебе са хоналном атрезијом често имају једну од следећих урођених мана:

• ЦХАРГЕ синдром. Ово наслеђено стање узрокује јак губитак слуха, губитак вида, дисање и гутање. Више од половине деце са ЦХАРГЕ има хоналну атрезију, а око половине деце има на обе стране носа.
• Треацхер Цоллинс синдром. Ово стање утиче на развој костију на бебину лицу.
• Цроузонов синдром. Ово генетско стање узрокује да се кости у бебиној лобањи прерано стапају. Ово спречава да лубања расте као што би обично била.
• Тессиер-ов синдром. Ово стање узрокује велике отворе (пукотине) који раздвајају бебино лице.
• Колобома. Ово стање је рупа на мрежњачи, шареници или другом делу ока.
• Генитална хипоплазија. Ово стање је непотпун развој вагине код девојчица, или пениса код дечака.

Како је дијагностикована?

Двострани облик хоналне атрезије обично се дијагностикује убрзо након што се роди беба јер су симптоми тешки и брзо уочљиви. Већина беба са обостраном хоналном атрезијом имаће потешкоће с дисањем убрзо након рођења. Током прегледа, лекар неће моћи да пренесе танку пластичну цевчицу из бебиног носа у ждрело, који је део грла иза носа и уста.

ЦТ и МРИ скенирање такође могу открити блокирани носни пролаз или пролазе. Ако је то уопште могуће, лекар ће користити МРИ претрагу како би избегао излагање бебе непотребним зрачењем.

Како се поступа?

Бебама са благим обликом једностране хоналне атрезије можда неће бити потребно лечење. Међутим, требаће их пажљиво надгледати због било каквих знакова проблема са дисањем. Употреба спреја за назалну физиолошку отопину такође може помоћи да отворена носница остане чиста.

Билатерална хоренална атрезија је хитна медицинска помоћ. Бебама са овим стањем може бити потребна цев која ће им помоћи да дишу док не могу на операцију. У већини случајева лекар ће покушати да изведе операцију што је пре могуће.

Најчешћа врста хирургије која се користи за лечење овог стања је ендоскопија. Хирург поставља мали опсег прегледа са малим инструментима причвршћеним кроз бебин нос. Затим доктор отвори кост и ткиво који блокирају бебино дисање.

Ређе се операција обавља отвореним поступком. Да би то учинио, хирург направи рез на крову бебиних уста и уклони блокирајуће ткиво или кост.

Након оба типа операције, мала пластична цев која се зове стент може се ставити у отвор за отварање дисајних путева. Стент ће бити уклоњен након неколико недеља.

Бебама са другим проблемима, као што је ЦХАРГЕ синдром, могу бити потребне додатне операције за лечење ових стања.

Каква је перспектива?

Једном када је блокада уклоњена, изгледи за бебе са хоаналном атрезијом су добри. Они могу одрасти да имају нормалан, здрав живот. Међутим, бебама са додатним урођеним оштећењима може бити потребно додатно лечење или хируршке интервенције како одрасту.