Шта је краниосиностосис?

Садржај

• Преглед
• Врсте
• Сагитална краниосиностоза
• Коронална краниосиностоза
• Метопицна краниосиностосис
• Ламбдоидна краниосиностоза
• Симптоми краниосиностозе
• Узроци краниосиностосис
• Лечење
• Ендоскопска хирургија
• Отворена хирургија
• Компликације
• Изгледи

Преглед

Краниосиностосис је урођена мана код које се један или више шавова (шавова) у бебиној лобањи затвара пре него што се бебин мозак у потпуности формирао. Обично ови шавови остају отворени све док бебе не напуне две године, а затим се затворе у чврсте кости. Одржавање костију флексибилним омогућава бебиној соби за мозак да расте.

Када се зглобови прерано затворе, мозак се гура према лобањи док и даље расте. Ово даје бебиној глави погрешан изглед. Краниосиностоза такође може изазвати повишен притисак у мозгу, што може довести до губитка вида и проблема са учењем.

Врсте

Постоји неколико различитих врста краниосиностозе. Типови се заснивају на нападу шава или шавова и узроку проблема. Око 80 до 90 процената случајева краниосиностосис укључује само једну шав.

Постоје две главне врсте краниосиностозе. Несиндромна краниосиностоза је најчешћи тип. Љекари вјерују да је то узрокована комбинацијом гена и фактора животне средине. Синдромна краниосиностоза је изазвана наследним синдромима, као што су Апертов синдром, Крозонов синдром и Пфеифферов синдром.

Краниосиностосис се такође може категорисати према погођеном шаву:

Сагитална краниосиностоза

Ово је најчешћи тип. Утјече на сагитални шав, који се налази на врху лобање. Како бебина глава расте, постаје дугачка и уска.

Коронална краниосиностоза

Ова врста укључује короналне шавове који теку од сваког уха до врха бебине лубање. Због тога чело на једној страни изгледа равно, а на другој страни избочено. Ако су захваћени шавови са обе стране главе (бикоронална краниосиностоза), бебина глава ће бити краћа и шира него иначе.

Метопицна краниосиностосис

Ова врста утиче на метопни шав, који иде од врха главе низ средину чела до моста носа. Бебе са овом врстом имаће трокутасту главу, гребен који иде низ чело и очи које су преблизу једна уз другу.

Ламбдоидна краниосиностоза

Овај ретки облик укључује ламбдоидни шав у задњем делу главе. Бебина глава може изгледати равна, а једна страна може изгледати нагнуто. Ако су погођена оба ламбдоидна шава (биламбдоидна краниосиностоза), лобања ће бити шира него иначе.

Симптоми краниосиностозе

Симптоми краниосиностозе су обично очигледни при рођењу или неколико месеци после. Симптоми укључују:

• лубања неуједначеног облика
• ненормални или недостајући фонтанел (мека тачка) на врху бебине главе
• уздигнута, тврда ивица дуж шава који се прерано затворио
• ненормалан раст бебине главе

У зависности од врсте краниосиностозе коју ваша беба има, други симптоми могу да укључују:

• главобоље
• широке или уске утичнице
• тешкоћама у учењу
• губитак вида

Љекари дијагностицирају краниосиностозу физичким прегледом. Понекад могу да користе рачунарску томографију (ЦТ). Овај сликовни тест може показати да ли се било који шав у бебиној лобањи стопио. Генетски тестови и друге физичке карактеристике обично помажу лекару да препозна синдроме који узрокују ово стање.

Узроци краниосиностосис

Отприлике 1 од сваке 2.500 беба роди се са овим стањем. У већини случајева стање се догађа случајно. Али код мањег броја оболелих беба, лобања се прерано стапа због генетских синдрома. Ови синдроми укључују:

• Аперт синдром
• Царпентер синдром
• Цроузонов синдром
• Пфеифферов синдром
• Саетхре-Цхотзен синдром

Лечење

Малом броју беба са благом краниосиностозом неће бити потребно хируршко лечење. Уместо тога, могу да носе посебну кацигу за поправљање облика лобање док им мозак расте.

Већина беба са овим стањем требаће операцију да исправи облик главе и ублажи притисак на мозак. Начин на који се операција ради зависи од тога на које су шавове погођени и какво је стање изазвало краниосиностосис.

Хирурзи могу поправити погођене шавове следећим поступцима.

Ендоскопска хирургија

Ендоскопија најбоље делује код новорођенчади млађе од 3 месеца, али може се сматрати за одојчицу стару чак 6 месеци ако је у питању само један шав.

Током овог поступка, хирург направи 1 или 2 мала уреза у бебиној глави. Затим убацују танку, осветљену цев с камером на крају да им помогне да уклоне мали део кости преко стопљеног шава.

Ендоскопска операција узрокује мањи губитак крви и бржи опоравак него код отворене хирургије. После ендоскопске хирургије, беба ће можда морати да носи посебну кацигу до 12 месеци да би преобликовала лобању.

Отворена хирургија

Отворена операција се може обавити на новорођенчади до 11 месеци старости.

У овом поступку хирург направи један велики рез на бебином скалпу. Уклањају кости на захваћеном делу лобање, обликују их и враћају натраг. Преобликоване кости држе се на месту с плочама и вијцима који се на крају растварају. Неким бебама је потребно више од једне операције да би поправиле облик главе.

Бебе које имају ову операцију неће морати да носе кацигу после. Међутим, отворена операција укључује већи губитак крви и дуже време опоравка од ендоскопске хирургије.

Компликације

Хирургија може да спречи компликације из краниосиностозе. Ако се стање не лечи, бебина глава може се трајно деформисати.

Како бебин мозак расте, притисак се може створити унутар лубање и узроковати проблеме попут сљепоће и успореног менталног развоја.

Изгледи

Хирургија може да отвори спојени шав и помогне бебин мозак да опет нормално расте. Већина деце која имају операцију имаће нормално обликовану главу и неће имати никаквих когнитивних кашњења или других компликација.